肺肿瘤血栓性微血管病(PTTM)

肺肿瘤血栓性微血管病（pulmonary tumor thrombotic microangiopathy, PTTM）是肿瘤患者一种严重而少见的并发症，以进行性加重的呼吸困难为主要表现，病情凶险，病死率高。最早于1990年由Von Herbay等最先提出，迄今为止共报道200多例肿瘤患者合并PTTM，虽然因肿瘤死亡的患者中PTTM约占0.9%-3.3%，但仅有少数患者死前确诊合并PTTM，大部分患者于尸检后明确诊断。PTTM 的病理生理学涉及肿瘤细胞、内皮细胞、平滑肌细胞、炎症细胞、炎症介质(肿瘤细胞释放PDGF 和 VEGF)和组织修复(肿瘤细胞、巨噬细胞和纤维内膜细胞释放 OPN)以及凝血系统激活因子(肿瘤细胞和内皮细胞释放 TF)之间复杂的相互作用。

临床症状

咳嗽和呼吸困难是最常见的报告症状，其他症状可能提供原发性恶性肿瘤的起源线索。其他临床表现包括虚弱、体重减轻、全身疼痛、发热等，还可表现出相对应其他器官恶性肿瘤的症状。PTTM主要发生在腺癌患者中，腺癌尸检病例中发生率为33%。据研究，大约有60%的PTTM起源于胃癌，少量患者源于食管癌、结肠直肠癌、胰腺癌、肺癌，罕见于乳腺癌、膀胱癌和卵巢癌，而在胃腺癌患者中的PTTM发生率为26%。

诊断

由于PTTM的临床及影像学表现缺乏特异性，所以此并发症不容易被临床医生认识和考虑。在原发肿瘤不明确的情况下，积极从胃、肠道、肝、乳腺及胰腺等方面寻找病发灶。金标准：CT引导下肺穿刺活检或经支气管镜肺活检取得病理支持可获得诊断。辅助诊断：D-二聚体的升高、FDP升高、肺灌注显像出现远端的灌注异常、PET-CT显示肿瘤细胞栓塞部位高摄取；心脏彩超提示肺动脉压升高以及CTPA阴性排除肺血栓栓塞引起的肺动脉高压均对PTTM诊断具有提示作用。

治疗预后

目前无好的治疗方法，因PTTM主要症状为呼吸困难，多给予氧疗，但患者接受氧疗后的中位生存时间仅为9天。针对原发肿瘤的治疗仍是首选的治疗方法。PTTM几乎均为致命性的，预后极差的原因与肺动脉高压所致的快速进展的心肺功能衰竭有关。

Morita, Shinichi et al. “Pulmonary tumor thrombotic microangiopathy of hepatocellular carcinoma: A case report and review of literature.” World journal of gastroenterology vol. 25,48 (2019): 6949-6958.