T细胞大颗粒淋巴细胞白血病（T-LGLL）诊治进展

PPT摘要：大颗粒淋巴细胞白血病（Large Granular Lymphocyte Leukemia，LGLL）是一种罕见的起源于大颗粒淋巴细胞，累及外周血、骨髓或脾脏的克隆性疾病。分为T细胞来源及NK细胞来源，其中T大颗粒淋巴细胞白血病（T-LGLL）占85％。T-LGLL在亚洲占慢性淋巴增殖性疾病的近6%，荷兰统计的年发病率为0.72 / 1,000,000 人，国内尚无确切的发病率统计。平均发病年龄为60岁，儿童罕见，男女比例为1：1。T-LGLL的一个突出特征是40%的病例伴随其他疾病，尤其是类风湿关节炎和其他血液病。T-LGLL是低级别淋巴增殖性疾病，来源于克隆性扩增的细胞毒效应性记忆T细胞。其主要临床特征是血细胞减少、脾肿大和合并自身免疫性疾病如类风湿关节炎。病程长，其中位总生存期超过10年。发病机制尚不十分清楚。判断“克隆性”是确诊关键，TCRvβ检测简便易行，值得推广，对“不明原因的血细胞减少”应注意排查。对无症状患者宜采取“观察和等待”策略。对需要治疗的患者，其治疗方法尚未建立相关共识和指南，大多数患者接受免疫抑制剂（如氨甲喋呤、环磷酰胺、环孢素）治疗。对于难治复发者，可以考虑以嘌呤类似物为主的全身化疗。靶向治疗如JAK-STAT抑制剂可能有应用前景。