特发性门脉高压症的诊疗

特发性门脉高压症是门脉高压症里面的一种少见类型，其特点表现为：

1.有门脉高压症表现：食道胃底静脉曲张、脾大、脾功能亢进（白细胞、血小板低，部分患者合并贫血）。

2.无明显肝硬化：患者无基础肝病病史，如病毒性肝炎、酒精性肝硬化、药物及自身免疫性肝病等；无明显肝硬化表现，腹部B超/CT/MRI检查无特异性的肝硬化表现，比如肝脏萎缩、大量肝硬化结节形成、肝裂增宽、肝脏表面不光滑等；肝静脉压力梯度（HVPG）了检查结果未见明显升高；肝功能基本正常或者轻度异常；肝脏病理组织学检查显示无明显肝硬化表现，可见肝内微血管病变（门静脉小分支周围纤维化、肝窦周围纤维化等）。

3.肝脏门静脉、肝静脉、下腔静脉通畅，除外因门脉、肝静脉或者下腔静脉梗阻导致的门脉高压症。

特发性性门脉高压症具体病因尚不明确，可能与感染、药物损伤、遗传及免疫相关。临床上对于特发性门脉高压症的诊疗关注的重点不是在病因的明确上，而是在其门脉高压症引起的临床表现上，比如食道胃底静脉曲张破裂导致的呕血、黑便。脾脏显著增大引起的腹腔压迫症状。脾功能亢进引起的显著的白细胞、血小板降低，贫血等等。

目前我们针对特发性门脉高压的外科治疗方式主要是脾（部分）切除断流术，治疗的目标是降低食道胃底曲张静脉破裂出血风险，解决脾大脾功能亢进问题。特发性性门脉高压症患者由于没有肝硬化，其肝功能基本正常，其术后恢复也较快，预后较肝硬化导致的门脉高压症患者要好。