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王化泉 三甲
王化泉 主任医师
天津医科大学总医院 血液内科

嗜酸性粒细胞增多

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1.原因:

a)继发(反应性)嗜酸性粒细胞增多:

i.过敏性疾病:哮喘、特发性皮炎/湿疹、季节性过敏性疾病(鼻炎综合征/花粉热)

ii.皮肤病(非过敏性):Wells综合征(又称嗜酸性蜂窝织炎,是一种罕见的炎症性皮肤病,表现为红色触痛斑块,偶为荨麻疹性斑块,亦可见水疱和大疱,真皮层见肉芽肿性嗜酸粒细胞浸润。Wells综合征通常为良性病程,大多在4-5周内自发消退

iii.药物:抗生素、抗惊厥药

iv.感染性疾病:寄生虫感染、真菌感染

v.胃肠道疾病:原发胃肠道嗜酸性疾病(包括嗜酸性食管炎)、慢性胰腺炎、炎性肠病、乳糜泻

vi.血管炎:结节性多动脉炎、嗜酸性肉芽肿伴多血管炎

vii.风湿病:系统性红斑狼疮、嗜酸性筋膜炎-风湿性关节炎

viii.呼吸疾病:急性和慢性嗜酸性肺炎(Loffler综合征,过敏性支气管肺曲霉病和结节病)

ix.肿瘤(非血液肿瘤和血液肿瘤-嗜酸性粒细胞不是肿瘤克隆部分):实体瘤、淋巴瘤和急性淋巴细胞白血病(绝大部分患者中嗜酸性粒细胞是非克隆性)。系统性肥大细胞增多症

x.淋巴细胞变异性嗜酸性粒细胞增多综合征

xi.其他原因:动脉粥样硬化性疾病、慢性移植物抗宿主病、Gleich综合征(偶发性血管水肿伴嗜酸性粒细胞增多)、免疫调节性疾病(包括高IgE综合征, DOCK8缺乏症, PGM3缺乏症)

b)原发性(克隆性)嗜酸性粒细胞增多

i.血液肿瘤伴克隆性嗜酸性粒细胞增多(嗜酸性粒细胞是肿瘤克隆的一部分)

ii.髓系和淋系肿瘤伴PDGFRA, PDGFRB or FGFR1重排或伴有PCM1-JAK2, ETV6-JAK2BCR-JAK2

iii.慢性嗜酸性粒细胞白血病,非特指(CEL,NOS),包括ETV6-ABL1, ETV6-FLT3或其他激酶

iv.不典型慢性髓细胞白血病伴嗜酸性粒细胞增多(aCML-Eo)

v.慢性粒单核细胞白血病伴嗜酸性粒细胞增多(CMML-Eo

vi.慢性髓系白血病处于加速期或转化期(少见)

vii.其他骨髓增殖性肿瘤转化期(少见)

viii.急性髓系白血病伴嗜酸性粒细胞增多,特别是t(8;21)(q22;q22.1)inv(16)(p13.1q22) (少见) (AML-Eo)

ix.急性淋巴细胞白血病(需要证实嗜酸性粒细胞是肿瘤克隆来源)

x.系统性肥大细胞增多症

c) 特发性嗜酸性粒细胞增多症


王化泉
王化泉 主任医师
天津医科大学总医院 血液内科