带你走进纷繁的椎管内肿瘤，走进它，认识它！

椎管内肿瘤(intraspinal tumors)是指发生于脊髓本身和椎管内与脊髓相邻组织(脊神经根、硬脊膜、脂肪组织、血管、先天残存组织等)的原发或转移性肿瘤的统称，通常也称为脊髓肿瘤(spinal tumors)。椎管内肿瘤的发生率约为颅内肿瘤的1/10，发生在椎管的任何一节，也包括患者的任何年龄；男性的发病率稍高于女性，除了脊膜瘤。椎管内肿瘤的组织学分类和分级与颅内肿瘤一致，但神经鞘瘤、脊膜瘤等良性肿瘤发生率较高，约占椎管内肿瘤的3/4；髓内室管膜瘤、星形细胞瘤等同样胶质瘤的病理等级较低，预后较好。椎管内肿瘤的起因也不清楚。

分类

通常有三种椎管内肿瘤类型：⑴髓内瘤(Intramedullary Tumors)，起源于脊髓实质(图 A)，占椎管内肿瘤的5%-10%，其中神经胶质瘤最为常见，如室管膜瘤、星形细胞瘤、血管母细胞瘤表皮样囊肿、皮样囊肿、畸胎膜瘤和转移瘤等。㈡髓外硬脊膜内肿瘤(Intradural ExtramedullaryTumors)位于硬脊膜外脊髓(图 B)。这类肿瘤最多，约占椎管内肿瘤的65-70%，多数是良性肿瘤，如神经鞘瘤、脊膜瘤；少数是恶性肿瘤，如颅内室管膜瘤或髓母细胞瘤，沿着蛛网膜下腔扩散。(c)硬脊膜外肿瘤(Extradural Tumors)位于椎管内硬脊膜外(C图)，约占25%的椎管内肿瘤。大部分是恶性的，如转移瘤，淋巴瘤，多发性骨髓瘤；少数是良性的，如海绵状血管瘤和肉芽肿。

疗效表现

椎管内的肿瘤压迫神经根和脊髓，造成不同的临床表现。在肿瘤生长的过程中，其临床表现可分为三个阶段：⑴刺激期，最常见的症状是神经根痛，并在神经根分布区扩展；⑵脊髓部分受压期，即脊髓传导束受压的症状，典型的症状是脊髓半受压综合征(Brown-Sequard’ ssyndrome)，在对侧肿瘤平面2-3节以下的痛温觉丧失。在脊髓麻痹期，肿瘤平面下有深浅感觉丧失，肢体完全瘫痪，自主神经功能障碍，如大小便失调，并有皮肤营养不良的症状。

椎管内肿瘤的不同类型临床表现差异不大。若硬脊膜外肿瘤常引起椎体及椎板结构破坏，可导致病理性骨折，压迫脊髓或神经根，引起相应的临床表现。早期的症状通常是椎旁痛或根性放射性肢体痛，最后发展成脊髓半切综合征和脊髓瘫痪。髓外硬脊膜内肿瘤生长缓慢，典型表现为脊髓压迫或神经根受压。半边脊髓横断综合征(Brown-Sequard Syndrome)是脊髓受压的最典型症状。静止性根性疼痛为神经根压迫表现。髓内瘤变以进展缓慢的无根痛最常见。与髓外瘤不同，肿瘤平面下的运动、感觉等功能障碍的发展次序是从肢体远端到近端。

不同节段肿瘤的临床表现也不尽相同。例如颈椎肿瘤表现为胸锁乳突肌、斜方肌萎缩，头晕无力，上肢弛缓性麻痹，下肢痉挛性麻痹，严重时呼吸困难。胸段椎管内瘤表现为胸壁及腹部的神经根痛及束带感，上肢正常，下肢痉挛麻痹。腰骶肌段出现下肢弛缓性麻痹，膝腱和跟腱反射消失，约15%~40%的患者可在晚期出现括约肌失调。脊柱锥状部或脊柱以下部位的肿瘤，通常会引起鞍区感觉障碍，即会阴部和肛门皮肤的感觉减退或消失，括约肌功能障碍和性功能下降，双下肢运动神经元麻痹和感觉障碍，以及马尾神经综合症，后者在早期即出现顽固性腰骶部或下肢疼痛，先一侧逐渐累及双侧。

检验

X线平片和 CT扫描均显示椎间孔扩大，椎体破坏或塌陷的症状。核磁共振成像可从轴位、矢状位和冠状位更清楚地显示肿瘤与脊髓的关系以及脊髓受压，矢状位还可明确评估肿瘤对脊髓的影响。通过静脉注射增强剂，可了解肿瘤的血供，帮助鉴别病变与周围组织。对可疑的癌性脑膜病变，应及时行腰穿细胞学检查，找出癌细胞的来源。MRI检查前常用的椎管造影已较少使用。

诊断

椎管内肿瘤的诊断主要是根据病史，临床症状和体征，神经影像学检查。椎管内肿瘤的诊断应从定位和定性两方面进行。定位诊断：⑴横向诊断，如硬脊膜外肿瘤、髓外硬脊膜内肿瘤及髓内肿瘤；⑵纵向诊断，如颈髓、胸髓、腰骶髓、锥体及马尾肿瘤。定性分析是指组织学诊断，如神经鞘瘤，脊膜瘤，神经胶质瘤等。

脊髓蛛网膜炎、椎管内结核、横贯性脊髓炎、硬脊膜外脓肿、椎间盘突出、颈椎病等是椎管内肿瘤的常见非肿瘤性鉴别。

治疗

椎管内各类肿瘤的治疗原则各不相同。硬脊膜外瘤多数为恶性肿瘤，无癌病史者应尽早行穿刺活检及系统检查明确诊断，然后积极手术切除肿瘤，辅以全身治疗；有癌病史者，若肿瘤较为有限，一般情况良好，手术切除患者可改善生活质量，若肿瘤波及多个节段，或神经功能受损较轻，可单纯放疗。髓外硬脊膜内肿瘤以良性为主，手术全切除是最好的选择。髓内瘤边界清楚的室管膜瘤、血管网织细胞瘤等，尽量全部切除；边界不清的星形细胞瘤，术后只能部分切除，椎板减压，辅助放化疗。

预兆

椎管内良性肿瘤全切除后可治愈，预后较好；恶性肿瘤，除髓内室管膜瘤外，通常较弥散且易于生长，易于完全切除，因此，术后需辅助放疗，总体预后较差。室管膜膜瘤一般边界清楚，绝大多数患者可完全切除，达到治愈；如果残留少量，术后是否进行放射治疗有争议，多数认为应该进行辅助放射治疗。

争论和共识以及今后的研究方向

力求手术全切除椎管内良性肿瘤及最大限度安全地切除脊髓内肿瘤已成为共识，但对于是否为硬脊膜外恶性肿瘤手术指征及室管膜瘤通术后残留的放疗仍有争议。