
华琼
主任医师
河南省中医药研究院附属医院
肾病科
先天性多囊肾为什么到年纪大了才会被发现?
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前面已经提到多囊肾是先天遗传性疾病,显性遗传者在年幼时不容易发现,到了一定年龄,甚至到了老年时期才出现症状,这是为什么呢? 一般来说,这种类型的患者在小儿时期只是继承了父母的多囊肾遗传基因,而这种囊肿基因还没有足够的影响因素促进肾脏某些组织增生或达到臌胀成囊肿的程度,或者只是有某些微小征象,如肾脏较正常偏大等。所以,幼儿时期的肾脏与正常小儿肾脏没有多大的区别,即使偏大或偶有较小的囊肿,也不足烈影响到小儿肾脏的结构和功能,因此在小儿时期就很难发现多囊肾的症状。
随着年龄的增长,某些增殖细胞在遗传基因和某些因素的作用下,开始增生并形成息肉样损佑而造成堵塞,水液不通而停留,继而臌胀成囊肿,而囊肿的大小也随年龄的增大、时间的延长个头也越来越大,数目也越来越多。但是这种囊肿个头长大、数目渐多的进展过程却是个漫长而缓和的过程。有的几年、十几年,甚至几十年,所以待到囊肿长大、数目增多而足以能ij/u同到肾脏的实质和肾脏功能时,人的年龄也到了成年或者更老些。因此,多嶷肾病人出现症状而被发现确诊时,大多都是30岁以后,有的甚至在八九十岁时才因其他偶然的机会被发现。
摘自华琼主编《肾与尿路疾病答疑解难》
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