什么是支气管源性囊肿？如何治疗？

支气管源性囊肿是呼吸道前肠来源的囊性畸形。它们通常在妊娠早期位于纵隔内或在妊娠后期位于肺内。然而，它们可以在前肠发育路径的任何位置的异位出现。支气管源性囊肿的特征性表现为临床和影像学多态性，鉴别诊断较困难。所有支气管源性囊肿的治疗都以完全手术切除为基础，其最终诊断主要是通过手术标本的组织病理学检查确定的。预后良好，完全切除无复发。偶见恶变。

支气管源性囊肿的发生是由于妊娠26 ~ 40天胚胎腹侧肺芽、气管支气管树出芽异常或晚出。这个异常的芽随后分化成一个充满液体的囊。支气管源性囊肿的位置取决于异常发生时的胚胎发育阶段。当在发育早期出现异常出芽时，囊肿位于气管支气管树。较晚发生的囊肿呈周围性分布，可累及肺实质。

对于儿科患者，支气管源性囊肿可能导致危及生命的压迫症状。成人支气管源性囊肿通常是影像学检查偶然发现。肺支气管源性囊肿比纵隔囊肿更容易出现症状，有症状的患者中有复杂囊肿的占86.4%。症状继发于囊肿感染或邻近结构受压。造瘘性支气管源性囊肿引起咳嗽、发热、咳痰和咯血。非造瘘性支气管源性囊肿通常引起胸痛，囊周性肺炎或邻近受压肺的肺炎可引起发热和呼吸短促。

影像表现

1.胸片

纵隔支气管源性囊肿：可呈圆形、类圆形、D字型、水滴形、长条形，偶见分叶，常见于

中纵隔。肺支气管源性囊肿：轮廓清晰，多单发，圆形或卵圆形，通常在下叶。它们可以表现为均匀的水密度、充满空气的囊肿或形成气液平面。如周围肺实质结构异常、肺不张或实变发生，使诊断更加困难。

2.CT扫描

CT扫描是最佳选择。支气管源性囊肿的CT密度不同，从典型的水密度到高密度（与血液、钙含量增加、碳沫或液体中蛋白质含量增加相关）。

3.MRI

磁共振成像比CT扫描更能明确囊肿的解剖关系和定位。MRI表现取决于囊肿内容物。在t1加权图像上，根据囊肿内容物的不同，固有信号强度从低到高变化。t2加权图像显示高信号强度。注射造影剂后的大多无增强。

支气管源性囊肿的治疗取决于患者出现时的症状和年龄。手术切除可减轻症状，防止并发症和确定支气管源性囊肿的诊断。无论患者年龄如何，有症状的囊肿应通过开胸或经胸腔镜切除，除非手术风险高到不可接受。复杂的支气管源性囊肿通常需要开胸进行更广泛的切除。由于手术切除不完全有复发的风险，所以必须完整切除。无症状支气管源性囊肿的治疗仍有争议，大多数提倡外科手术来预防并发症。

纵隔支气管源性囊肿：可能有粘连的存在，特别是在复杂形式的纵隔支气管源性囊肿无法完全切除。因此需要尽量切除或破坏粘膜，以防止积液和复发。肺内的支气管源性囊肿：首选的手术是肺叶切除术。在周围性支气管源性囊肿或肺功能受限的患者可以采用保守的手术方式，如囊肿切除术、楔形切除术或节段切除术，建议采用行节段切除术。

支气管源性囊肿也可以定期做影像学随诊，观察其变化和预估可出现的风险。