63.腹膜后淋巴管切除 淋巴管-静脉吻合治疗乳糜腹水1例

男8岁。乳糜腹水15个月于1998年3月住院。 15个月前无诱因腹胀，全身肿。曾在几家医院住院治疗，无好转，转入北京某医院住院治疗，营养科给予TPN 6周治疗后腹水消失，患儿恢复低脂饮食19天后，乳糜腹水又出现。经会诊转入我科。查：P 96次/min Bp 100/60mmHg R 25次/ min 。发育正常，营养差。心、肺、肝、肾未见异常。腹部膨隆，腹围62cm,下肢可凹性水肿。血TP 42g/L ALB 22g/L.。CT：肺、肝、肾未见异常，腹膜后组织增厚，大量腹水。ECT：左腰干有大量显影剂溢出，显影剂进入腹腔（北京协和医院核医学科）。直接淋巴管造影：腹膜后淋巴管明显扩张，第一、二腰椎处可疑淋巴瘘。诊断：原发性乳糜腹水。给予TPN 和白蛋白2周，开腹手术，吸出乳糜腹水3500ml，见盆腔有白色胶冻样沉积物，空场上段有10cm肠壁肥厚，其浆膜可见多个乳糜疱。在结肠下区的后腹膜可见有多个透明囊肿，直径约0.5-2cm，可触及腹膜后组织肥厚，但未触及肿物，考虑为腹膜后扩张的淋巴管伴增生的纤维组织，厚度约2cm。将有乳糜疱、肠壁肥厚的空场肠切除15cm。 搞清腹主动脉、双测肾脏和双侧肾动脉的位置后， 在结肠下区切开后腹膜，可见多根扩张含乳糜的淋巴管及增生的纤维组织。保护双侧输尿管和肠系膜下动脉；游离出右精索静脉保留足够长度予以切断，进心端用小血管夹夹闭；在显微镜下游离出一支淋巴管，直径2.5mm,切断后，见淋巴管进心端涌出乳糜液，用小血管夹夹闭。遂分次将肾血管下方的淋巴管和纤维组织切除4cm，断端缝扎，使腹主动脉和下腔静脉骨骼化，并将腰大肌和脊柱间的淋巴管和纤维组织切除结扎。用右精索静脉进心端与淋巴管进心端吻合。术后继续TPN。引流量第一天800ml，第二天600ml，第三天300ml，第七天100ml，第10天0ml，第14天拔管。进低脂饮食。术后4周,B超：见腹腔少量的腹水。病理;小肠浆膜层可见扩张淋巴管，粘膜未见异常；切除的腹膜后组织为扩张的淋巴管和增生的纤维组织。出院后继续进低脂饮食，逐渐增加活动量，体力有所恢复，2个月体重增加5斤。在术后6个月时与家长打羽毛球摔倒，3天后出现腹胀，4周后出现腹水再次住院。查：腹围59cm ，TP 58g.L ALB 30g/L.，抽腹水1200ml为乳糜。保守治疗5周无明显好转，放弃治疗而出院。

讨论：患儿乳糜腹水，无诱发因素，淋巴管造影和ECT见腹膜后淋巴管扩张，诊断原发性乳糜腹水可成立。在外院行TPN治疗腹水消退。在国内刚开始应用TPN救治病人的时候，这一可喜的成就，的确是另人高兴的，当时受到健康报记者的采访，把这一消息刊登在健康报上，并附有患儿的输液的照片。当恢复饮食后不久腹水又出现了。我们采用的腹膜后淋巴管切除 淋巴管-静脉吻合术是根据淋巴管造影和ECT见腹膜后淋巴管明显扩张，并有可疑淋巴瘘，腹水的产生于上述病理变化有直接关系。较彻底切除了腹膜后的淋巴管从而阻断了乳糜液的反流，淋巴管-静脉吻合分流了乳糜入血。由于手术方案设计合理，手术顺利实施，取得了很好的效果-腹水消失了。非常可惜的是术后6个月患儿体育活动时摔伤腹水复发，很可能是淋巴管-静脉吻合口破裂所致。