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武志祥 三甲
武志祥 副主任医师
上海新华医院 小儿外科

儿童畸胎瘤

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畸胎瘤名称的由来?

听到畸胎瘤,很多人往往会望文生义为“畸形的胚胎”,甚至理解为带有浓厚传奇色彩的“胎中胎”、“寄生胎”等。因此,很多家长会有疑惑,小孩子怎么会得畸胎瘤?关于它为什么叫畸胎瘤,这还得从它是从哪来的,后面又将向哪去的说起。畸胎瘤来源于原始生殖细胞,它具有多向分化的能力,正常情况下,这种多向分化能力受到机体的严密调节和控制。而在异常的情况下,在机体受到某些刺激时,一些原始生殖细胞摆脱既定程序的控制,提前释放了它多向分化的能力,进而分化为人体的多种组织,如头发、牙齿、骨骼、脂肪等,当然,这是摆脱机体控制的异常分化,分化成熟的组织是杂乱无章的,看起来像畸形发育的胚胎,因此叫“畸胎瘤”。

畸胎瘤在儿童常见吗?好发部位是哪里?

畸胎瘤可发生在各个年龄段,它在儿童中是最常见的生殖细胞肿瘤,大约4000例出生儿中可检测到1例,其检出率占小儿肿瘤的3.3%。好发部位是躯体的中线及两旁,如骶尾部、腹膜后、卵巢及睾丸等;少见部位有纵膈、颈部、腹腔内、颅底和椎管内等。既然畸胎瘤来源于原始生殖细胞,为什么可以长在这么多地方呢?这个主要由胚胎的起源学说说起,该学说是畸胎瘤起源于原始的胚芽细胞。胚芽细胞是全能的,在胚胎发育过程中,如果原始的胚芽细胞残留在不恰当的地方,不协调的生长,进而就成为畸胎瘤,因此可能存在性腺以外的其它地方,主要在中线部位。畸胎瘤生长的位置不同,表现出来的症状也不一样。

畸胎瘤是良性还是恶性的?

按病理学分类将畸胎瘤分为3种类型:成熟畸胎瘤、未成熟畸胎瘤和恶性畸胎瘤。成熟畸胎瘤由分化良好成熟的组织构成,是良性肿瘤;恶性肿瘤即含有恶性组织成分,如卵黄囊瘤、绒毛膜癌和胚胎癌等成分;未成熟畸胎瘤介于二者之间,即在分化成熟的组织结构中,常混有未成熟的胚胎组织,多为神经来源。值得注意的是,小儿未成熟畸胎瘤并非恶性肿瘤,只有当肿瘤含有恶性生殖细胞灶或神经组织成分时方呈现恶性生物学行为。

畸胎瘤怎么诊断和治疗?

诊断畸胎瘤的影像学检查包括X线平片、B超、CT和MRI,对影像学高度怀疑恶性畸胎瘤者,可进一步做血清AFP和β-HCG检查,因为恶性畸胎瘤可伴有AFP和β-HCG的升高。当然,最终的诊断结果还要依据病理检查结果得出。小儿畸胎瘤一旦确诊,无论良恶性和肿瘤大小,都应尽早手术。因为尽管大部分畸胎瘤都是良性的,但随着儿童年龄的增大,良性畸胎瘤也有恶变的可能。而畸胎瘤一旦恶变,治疗过程就更为复杂,很难仅仅通过手术治愈。

畸胎瘤预后怎么样?会复发吗?

大多数良性畸胎瘤可通过手术治愈,恶性畸胎瘤术后辅以化疗,生存率也得到了进一步提高。无论良恶性畸胎瘤,术后均需长期随访,因为在手术全切的良恶性畸胎瘤患者中,仍存在一定程度的复发率。

总之,畸胎瘤并不可怕,虽属于肿瘤范畴,但大部分是良性肿瘤,通过早诊断和早治疗,大部分均可治愈。


武志祥
武志祥 副主任医师
上海新华医院 小儿外科