典型病例
发表者:李荔 人已读
小红今年18岁了,还没有来月经,父母着急的带来医院,一家子姑姑婆婆全都到齐,都想知道小红到底是怎么回事儿。
到医院后,医生给小红做了妇科检查,外阴外观正常,但是阴道前庭只有尿道开口而无阴道开口。
经过详细检查,医生初步怀疑为MRKH综合征(Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser syndrome.),统称为先天性无子宫无阴道,就是我们民间俗称的“石女”。
MRKH综合征是指:胚胎在发育期间受到内在或外界因素阻扰,或因基因突变(可有家庭史)引起胎儿期双侧副中肾管形成的子宫段未融合而导致先天性无子宫,由双侧苗勒氏管先天发育不良引起,常伴有无子宫或始基子宫,无阴道或阴道发育不良。
患者表现为女性外阴,阴道缺如,90%以上子宫缺如或仅有始基子宫,30%~40%合并泌尿系统畸形,12%~50%合并骨骼异常。极少数(仅占6%-9%)有功能性子宫。多数输卵管及卵巢发育正常,能保持正常女性第二性征,发病率约为1/5000-1/4000。
诊断:大部分的患者因青春期无月经来潮为主诉而就诊检查发现,极少数以性交困难或者周期性下腹痛为主诉症状。
必要的实验室检查(包括性激素、染色体核型)及影像学检查(经腹或经直肠二维或三维超声,磁共振成像),结合妇科检查将有助于确诊。
根据Schmid-Tannwald和Hauser(1977年)、Duncan等(1979年)的描述,有学者将MRKH 综合征分为3型:
那么小红的病(MRKH综合征)可以治疗吗?
为了改善生活质量,治疗主要以重建阴道为主。
(用特制模具,于前庭凹陷向内形成穴腔)
手术治疗有多种选择,如乙状结肠代阴道成形术、腹膜代阴道成形术
何种阴道成形术为最佳选择,目前尚无定论,应根据患者的病情、术后的长期管理和阴道功能的远期评价来选择合适的术式。
避免首次失败,重建一个最接近正常阴道形态和功能的长期效果是原则和目标。
此外,对于MRKH 综合征的诊治不仅仅是帮助患者实现解剖的重建,同时还应建立生物-心理-社会综合模式和长期随访。
她们需要重获积极的自我定位,在患者接受阴道成形术后,具体地指导性生活及与性伴侣的相处方式,帮助她们进入病友俱乐部,并与父母和朋友建立良好的关系以获得强大的情感支持,术后健全的随访制度也为提高患者的生活质量提供保障。
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(图片来源:网络)
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发表于:2021-06-07