肺隔离症概述

肺隔离症也称为有异常动脉供血的肺囊肿症，是临床上相对多见的先天性肺发育畸形，占肺部疾病的0.15～6.4％，为胚胎时期一部分肺组织与正常肺主体分离，单独发育并接受体循环动脉的异常动脉供血，所形成无呼吸功能的囊性包块，隔离肺可有自己的支气管。分为叶内型和叶外型，前者位于脏层胸膜组织内，其囊腔病变与正常的支气管相通或不相通，临床多见；后者被自己的胸膜包盖，独立于正常肺组织之外，囊腔与正常肺组织不相通。

病因

在胚胎发育期间，肺动脉发育不全使一部分肺组织血液供应受障碍，并由主动脉的分支代替肺动脉供应该区肺组织，由于来自主动脉的血液含氧量与来自肺动脉的血液完全不同，使该段肺组织的肺功能无法进行，因而发育不全，而无肺功能。

发病机制

肺隔离症的发生机制不清，常见有副肺芽学说、Prver的牵引学说和Smith的血管发育不全学说。

病理

叶外型完全被胸膜包盖，切面呈海绵状、黑褐色组织，伴不规则排列的血管，镜下为正常肺组织无规律地异常排列，实质组织发育不成熟。因包有自己的胸膜，不与支气管相通，感染机会很少，多无症状。

叶内型发病率低，但较叶外型多见，其2／3位于下叶后基底段，在椎旁沟内，很少合并其它畸形，常合并食管憩室和膈疝。病变组织无自身胸膜与正常肺组织隔离，一共存于同一肺叶内。有1个或多个囊腔，囊内充满粘液。与支气管相通者几乎所有病例在一定时期后均继发感染，多数在10岁前出现反复肺部感染症状，发热、咳嗽、胸痛、咳脓痰甚至咳脓血痰，与肺脓肿相似。

临床表现

多见于青少年，年龄在10～40岁，男性多于女性，叶内型多于叶外型，左侧多于右侧。

常见的临床表现为：反复发热丶咳嗽、咳痰、咳血、咳脓血痰、胸痛等。

其它少见的肺发育畸形

先天性支气管肺前肠畸形：是指与胃肠道交通的肺隔离症，右侧多见，占70～80%，男女发病相似，多在1岁前诊断，表现为：慢性咳嗽、反复发作的肺炎或呼吸窘迫，常伴有其它畸形，如膈疝。

短弯刀综合征：包含3种畸形：1、病理体动脉供血；2、静脉回流异常；3、右肺发育不全。

检查

X 线胸片：常显示均匀、三角形、尖端指向肺门的阴影。

体层摄影：可清楚显示病变的形态、轮廓及内部结构。病变呈圆形、椭圆形或三角形，边界清晰，呈大小不等的囊性改变。有时可见异常血管影像与主动脉相连，具有诊断意义。

血管造影：主动脉造影或选择性主动脉造影可观察到异常体动脉分支，供应病变部位肺组织而得以明确诊断。

治疗

叶内型肺隔离症可反复继发感染，故均应手术治疗，多采用肺叶切除。手术应在控制感染后施行，并常规选用抗生素。

叶外型肺隔离症，如不与胃肠道交通，无症状，可不予治疗，但多因不能明确诊断而手术切除。可行隔离肺切除。