危险的遗传性离子通道病~~Brugada综合征（五）

我是清华医疗博士江河，专业治疗小儿心律失常10余年，精通小儿心律失常消融治疗和起搏治疗，在这个小众领域，江博士牛年将创作更多更好的科普内容，解惑答疑，非常希望能够帮到您。感谢您的阅读和时间。

本期和大家科普一下最容易引起心源性晕厥或猝死的遗传性离子通道病----Brugada综合征

1. 什么是Brugada综合征？

Brugada综合征(Brugada Syndrome, BrS)是一种常见的心脏结构正常且无缺血的遗传性心律失常病，2岁-77岁群体均可发病，恶性程度较高，临床常因多形性室性心动过速或心室颤动引发反复晕厥或猝死。

2. Brugada综合征心电图表现

心电图特征性改变称Brugada波。1型心电图特征为：穹窿型改变，右胸导联的V1-V2或V3表现出明显的ST抬高特征，T波呈对称性倒置特征，不存在r’波。2 型心电图特征为：马鞍型改变，右胸导联的V1－V2部位存有r’波，振幅＞0.2mV；且ST段表现为凹面向上大幅提高，其最低点应≥0.5mm；T波于V2导联处为正向，即T顶峰的振幅高于ST段的最小振幅。

左图为1型BrS心电图，右图为2型BrS心电图。

3. Brugada综合征治疗方案

植入式心律转复除颤器(ICD)是BrS患者治疗的主要手段。ICD目前植入建议：1）心脏骤停幸存者；2）心电图可见Brugada波和晕厥患者；3）在药物刺激试验中可以发现Brugada波的患者。

无症状Brugada综合征患者的心电图表现和治疗较为复杂，可以根据这些无症状患者的危险分层密切随访，进行个体化管理。