2020 SMFM妊娠期肝内胆汁淤积症指南解读

1 指南推荐

指南推荐：测量疑似妊娠肝内胆汁淤积症患者的血清胆汁酸和肝转氨酶(GRADE 1B)。

?ICP常发生在妊娠中期和晚期，其特征是皮肤瘙痒和血清胆汁酸浓度升高。

?ICP是排他性诊断

2 孕期瘙痒的鉴别诊断有哪些？

?瘙痒是一种常见的疾病，约占所有妊娠的23%。妊娠期瘙痒最常见的病理原因包括妊娠特发性皮疹(AEP)、妊娠性多形疹(PEP)、妊娠期类天疱疮（PG）和ICP。

?最常见的妊娠瘙痒性疾病是AEP病，它与面部、眼睑、颈部、肘前窝和腘窝、躯干和四肢的湿疹样皮疹有关。

?在ICP患者中，瘙痒通常是全身性的，但主要影响手掌和脚底，夜间更严重，通常与皮疹无关。

3 如何排除鉴别诊断？

?详细的病史和体格检查是诊断ICP的必要条件。

在评估患者瘙痒的其他潜在原因时，应评估发病时间、程度、严重程度、加重和缓解因素、既往史、药物治疗史、过敏史、遗传性过敏症(湿疹、过敏性鼻炎、哮喘)的既往病史/家族史、洗澡频率、接触史、宠物喂养史、旅行史、冶游史等，以及是否在任何既往妊娠中有ICP病史。

?其他需要评估的重要体征和症状包括体重、食欲、皮肤或巩膜颜色(黄疸)和睡眠习惯的近期变化。

?ICP的临床诊断基于瘙痒症状，并得到血清总胆汁酸水平升高和不存在与类似实验室发现和症状相关的疾病的支持。血清总胆汁酸浓度大于10umol/L通常用于诊断ICP。

?转氨酶(如丙氨酸氨基转移酶[ALT]和天冬氨酸氨基转移酶[AST])的升高有时也可存在于ICP中，但转氨酶升高不是诊断ICP的必要条件。

?患有原发性肝胆疾病的妇女患ICP的风险更高。

?有ICP病史的患者有复发的风险。

?ICP与多胎妊娠和高龄有关。

?ICP病例的家族聚集性也表明存在遗传因素。

4 妊娠期肝内胆汁淤积症有哪些风险？

ICP与几个不良围产期结局有关，包括：

?死胎

?羊水粪染

?早产(包括自发性和医源性)

与无ICP患者相比，受ICP影响的患者死胎率更高。研究表明，ICP死胎的风险与总胆汁酸浓度有关。总胆汁酸≥100umol/L的妇女发生死胎的风险最高，而胆汁酸水平较低的女性没有增加风险。因此，尽管胆汁酸水平较低时死产的风险可能较低，但即使胆汁酸浓度较低(如＜ 40umol/L)，仍可能存在一定程度的风险。ICP和胆汁酸水平≥40umol/L的妇女出现不良围产期结局的风险增加，包括早产、窒息或呼吸窘迫综合征、羊水粪染。

5 指南建议

指南建议：将熊去氧胆酸用作治疗ICP母体症状的一线药物(GRADE 1A)；

ICP的药物治疗有两个潜在目标:

?减轻母亲的瘙痒症状

?降低不良围产期结局的风险。

?熊去氧胆酸(UDCA)是治疗ICP最常用的药物。

?替代药物，如S-腺苷蛋氨酸

UDCA的典型起始剂量为每天10-15mg/kg，可分为每天两次或三次服用。瘙痒通常在一到两周内减轻。如果瘙痒没有缓解，剂量可以增加到每天最多21mg/kg。生化结果改善一般在3-4周内可见。

6 指南建议

指南建议：诊断为ICP的患者在围存活期或者晚孕期开始进行产前胎儿监测，若有异常，则应考虑终止妊娠 (GRADE 2C)。

7 指南对于终止妊娠的建议

?妊娠37±0/7周之前分娩的患者使用产前皮质类固醇治疗胎儿肺成熟度 (GRADE 1A)。

?临床诊断为妊娠肝内胆汁淤积症但没有胆汁酸升高的实验室确认的患者不要在妊娠＜ 37周分娩 (GRADE 1B)。