掀起“脱髓鞘”的面纱

掀起“脱髓鞘”的面纱

平启年

年年岁岁花相似，岁岁年年人不同。一中年男反复头昏半年，老忘事儿，查磁共振脑白质脱髓鞘，考虑脑梗死，多处就诊及住院，考虑还有多发性硬化可能，再查抗核抗体阳性，认为狼疮脑病也有可能，莫衷一是，头昏依旧，因是同行，趁拜年谈及上症，不觉莞尔。

脱髓鞘具体讲就是脑子里的脑白质有毛病了，神经科专业一般指多发性硬化、视神经脊髓炎、脑脊髓炎、同心圆硬化、弥漫性硬化等疾病，就像冬奥其实就那么几种比赛项目一样。

还有一些比如脑小血管病、白质消融症、中枢神经系统血管炎、白质感染、代谢障碍、中毒（酒精及毒品等）、遗传、外伤等等疾病，影像也表现为“脱髓鞘”，这就是我们查房时经常讲的“同病异象，异病同象”！

脑小血管病主要的病理表现主要是缺血梗死灶、脑白质改变、微出血灶、扩大的VR间隙、铁沉积等。

最常见的被打上脱髓鞘疾病帽子的疾病其实就是脑小血管病。但脑小血管病病因也是有很多的，小动脉硬化性是最为常见的一类，另外还有多种血管炎，如韦格纳肉芽肿病、干燥白塞狼疮等，还有遗传性小血管病，如CADASIL。

吐槽这么多，是不是感觉脱髓鞘病就像俄乌冲突的武器五花八门种类繁多？那下次你再遇到脱髓鞘，还会不会简单的用“脑梗”一棍子打死？

再啰嗦几句抗核抗体阳性的恐怖故事。

美国有一项针对 20-60 岁健康志愿者的大型多中心研究，采用间接免疫荧光法测抗核抗体，不同的稀释度下，健康人群的阳性率为：1:40 稀释率下，31.7% 阳性；1:80 稀释率下，13.3% 阳性1:160 稀释下，5.0% 阳性，1:320 稀释下，3.3% 阳性。而系统性红斑狼疮的人群患病率其实是很低的，我国患病率为（30.13~70.41）/10万，即10万人中只有30-70人可能有红斑狼疮。

这说明，其实绝大多数抗核抗体阳性者并不是红斑狼疮，而是单纯的健康人。

我们目前普遍采用1997年美国风湿病学会推荐的红斑狼疮诊断标准，如果合并以下4项以上异常时，才可以考虑合并红斑狼疮：比如持续发热、峡部红斑或盘装红斑、光过敏、口腔溃疡、脱发、雷诺现象、关节炎、浆膜炎、肾脏病变、神经系统症状、血液病、其他免疫学指标异常、习惯性流产等。

一般来说，只有其中 1 到 2 项表现时，红斑狼疮可能性不大，其他疾病的可能性比较大。

一句话：绝大多数抗核抗体阳性者并不是红斑狼疮病人！

所以，根据临床整体分析，本文中可爱的同行没有任何红斑狼疮支持的证据，也不是多发性硬化，最多只不过就是个小血管病，梗死可以考虑，但仔细读片后，发现不过是一些缺血及扩大的VR间隙，因为没有高血压糖尿病肥胖等基础疾病，所以平时该干嘛还干嘛，暂时不需要使用任何药物，半年后复查磁共振即可。

我可爱的同行愉快的回家了，晚上终于能睡个好觉了。

2022年注定仍然是不平凡的一年，以运动员为中心的冬奥精神，何尝不也在辉映着我们医者以病人为中心的白衣精神。