肺动脉高压的诊断与鉴别

肺动脉高压是由多种已知或未知原因引起的肺动脉压异常升高的一种病理生理状态 ，血流动力学诊断标准为：在海平面、静息状态下，右心导管测量平均肺动脉压 (mPAP) ≥25mmHg( 1 mmHg = 0. 133kPa) 。

根据发病原因是否明确，将肺动脉高压分为“原发性”和“继发性”两类 ,可根据静息状态下mPAP水平分为“轻”(26 ~35mmHg)、“中”(36 ~45mmHg)、“重”(＞45mmHg)三度。

一、病因和发病机制

病因：

肺动脉高压的病因尚未完全明确。目前了解到，已知肺动脉高压发生发展与肺血管结构和（或）功能异常（即肺血管重构）密切相关。多种疾病、药物、毒物以及环境因素、遗传因素等都可导致肺动脉高压。

分类和发病机制：

依据病理表现、血流动力学特征以及临床诊治策略将肺动脉高压分为五大类：

1、动脉性肺动脉高压（PAH）

特发性肺动脉高压；遗传性肺动脉高压；药物和毒物所致肺动脉高压；疾病相关肺动脉高压：包括结缔组织疾病、门静脉脉高压、HIV感染、先天性心脏病、血吸虫病；PAH对钙通道阻滞剂的长期反应；肺静脉闭塞病（PVOD）和（或）肺毛细血管瘤样增生症（PCH）；新生儿持续性肺动脉高压。

2、左心疾病所致肺动脉高压

左心室收缩性功能不全、左心室舒张性功能不全、心脏瓣膜病、先天性/获得性左心流入道和先天性心肌病、先天性/获得性肺静脉狭窄。

3、肺部疾病和（或）低氧所致肺动脉高压

慢性阻塞性肺疾病（COPD）（低氧性肺动脉高压最常见病因）、间质性肺疾病、其他混合性限制性/阻塞性肺疾病、睡眠呼吸障碍、肺泡低通气、长期居住高原环境、肺发育异常。

4、慢性血栓栓塞性肺动脉髙压和其他肺动脉阻塞性疾病

慢性血栓栓塞性肺动脉高压、其他肺动脉梗阻性疾病

5、未明和（或）多因素所致肺高血压

包括血液系统疾病、系统性疾病、代谢性疾病及其他疾病引起的肺动脉高压。

（一）继发性肺动脉高压病因和发病机制

继发性肺动脉高压远比原发性肺动脉高压常见，其基础疾病多为心脏和呼吸系统疾病。呼吸系统的任何主要部分如阻塞性气道疾病、肺实质、胸廓和神经肌肉病变都可导致肺动脉高压。

阻塞性气道疾病：慢性阻塞性肺疾病是导致肺动脉高压和肺源性心脏病最常见的原因。

（二）原发性肺动脉高压病（ⅠPAH）因和发病机制

病因尚未明了，可能与遗传、自身免疫、肺血管收缩、血管壁平滑肌细胞钾离子通道缺陷等有关。

二、临床表现

早期为基础疾病，如慢性支气管炎、COPD等的表现，晚期为右心功能不全的表现。

(一)症状

IPAH的症状缺乏特异性，早期通常无症状，仅在剧烈活动时感到不适;随着肺动脉压力的升高，可逐渐出现全身症状。

1.呼吸困难：是最常见的症状，多为首发症状，主要表现为活动后呼吸困难，进行性加重，以至在静息状态下即感呼吸困难，与心排出量减少肺通气/血流比例失衡等因素有关。

2.胸痛：由于右心后负荷增加、耗氧量增多及冠状动脉供血减少等引起心肌缺血所致，常于活动或情绪激动时发生。

3.头晕或晕厥：由于心排出量减少,脑组织供血突然减少所致。常在活动时出现有时休息时也可以发生。

4.咯血：通常为小量咯血，有时也可出现大咯血而致死亡。

(二)体征

IPAH的体征均与肺动脉高压和右心室负荷增加有关。

右心衰竭：发绀明显，颈静脉怒张，心率增快，可出现心律失常，剑突下可闻及收缩期杂音，甚至出现舒张期杂音。肝大且有压痛，肝颈静脉回流征阳性，下肢水肿，重者可有腹腔积液。

三、诊断与鉴别诊断

多普勒超声心动图估测肺动脉收缩压＞50mmHg，结合临床可以诊断肺动脉高压。肺动脉高压的确诊标准是右心导管检查测定平均肺动脉压＞25mmHg。而IPAH属于排除性诊断，必须在除外引起肺动脉高压的各种病因后方可作出诊断。