
三叉神经痛
三叉神经痛(trigeminal neuralgia,TN)是一种三叉神经分布区内短暂、反复发作的剧痛,又称痛性抽搐(tic douloureux)。分为原发性(特发性)和继发性(症状性),本病无传染性和遗传性。本文重点介绍原发性三叉神经痛,一般无三叉神经损害的体征和器质性病变的证据。
[流行病学]
我国三叉神经痛患病率约为182人/10万人,平均年发病率为4人/10万人,各年龄段均可发病,但中老年人更易患,40岁以上的患者占70%-80%,高峰发病年龄是48-59岁,女性略多于男性,约3:2~2:1。
[发病因素]
关于原发性三叉神经痛的病因和发病机制,尚无一致意见。有学者认为是一种来源于脑干三叉神经脊束核的感觉性癫痫样发作。但也有观点认为是三叉神经周围部分脱髓鞘而产生异位冲动或伪突触传递所导致,证据来自于大量患者颅后窝小团异常血管压迫三叉神经根或延髓外侧面,经过三叉神经血管减压手术后,疼痛常可痊愈。
继发性三叉神经痛可由大三叉神经中枢或周围部的器质性病变引起,如临近部位的肿瘤、炎症、外伤等。
[病理生理]
三叉神经的病理可见半月节和感觉根内有节细胞消失、炎细胞浸润、神经纤维脱髓鞘或髓鞘增厚等改变。
[疾病诊断]
原发性三叉神经痛的临床表现有以下特点:①反复发作性、短暂(数秒至数分钟)、剧烈的疼痛,疼痛性质为电击样、刀割样、烧灼样、撕裂样,突发突止,间歇期完全不痛或仅有轻微的触痛;②疼痛局限于三叉神经分布区内,尤以第二、三支多见,可单支或数支合并发病;③一般为单侧受累;④疼痛可由洗脸、刷牙、咀嚼、说笑等诱发,或轻触口唇、鼻翼、面颊和舌诱发;称谓“触发点”或“扳机点”;⑤疼痛严重者常伴有面部肌肉反射性抽搐、口角牵向患侧,称为痛性抽搐,并有面红、肿胀、流泪、出汗、流涎等,一般神经系统检查无阳性体征;⑥很少自愈,随着病程发展,疼痛程度逐渐加重、发作频率逐渐增高、间歇期逐渐缩短,个别病例可终日连续不断发作。
继发性三叉神经痛发作时间更长,可持续15分钟以上,常伴有三叉神经麻痹的表现,如面部感觉减退、患侧咀嚼肌瘫痪、角膜反射迟钝、听力减退等神经体征。
原发性三叉神经痛的电生理检查、影像学检查均正常。辅助检查的目的主要是为了鉴别诊断,排除造成继发性三叉神经痛的器质性疾病。
血尿便常规:牙髓炎、鼻窦炎可有血白细胞增多。
头面部、颅底X线片:有助于排除牙、鼻窦及颞颌关节病变。
脑CT、脑核磁共振检查(MRI):可有助于排除颅内占位(如桥脑小脑角肿瘤等原发性或转移性颅底肿瘤)、延髓空洞症、多发性硬化、鼻窦炎等。
脑脊液检查:有助于排除颅内感染或颅底肿瘤引起的继发三叉神经痛。
诊断主要依据疼痛的部位、性质、触发点的存在,无神经系统阳性体征。
[鉴别诊断]
1.五官科疾病:如牙痛、鼻窦炎、颞颌关节病。三叉神经痛易误诊为牙痛,有的拔牙后仍痛才确诊。牙痛为持续性钝痛,多局限于牙龈部,进冷热食物可加剧,口腔科检查和X线检查有助于鉴别。鼻窦炎称局部持续性钝痛,可有局部压痛,可伴发热、流脓涕、白细胞增高等炎症表现,鼻腔及X线检查可确诊。颞颌关节病主要在咀嚼时疼痛、张口受限,关节局部有压痛。
2.非典型面痛(atypical facial pain)。后者表现为面颊和鼻根侧部深处的持续性疼痛,时轻时重、变化多端,无触发点,可单侧或双侧受累,可伴有鼻塞、鼻黏膜肿胀分泌物增多,多见于神经症的中年女性,情绪是惟一加重疼痛的因素。
3.舌咽神经痛:疼痛亦为突发突止,性质与原发性三叉神经痛相似,但部位多位于颜面深部、舌根、软腭、扁桃体、咽部和外耳道,少有扳机点,位于扁桃体窝或舌根部。
4.蝶腭神经痛:疼痛持续,规律不明显,性质多呈烧灼样,部位在颜面深部,可放射至鼻根、眼眶深部、颧部、耳、乳突、枕部。
[ 疾病治疗 ]
治疗原则:以止痛为目的,首选药物治疗,无效或不能耐受药物副作用者可选择神经阻滞或微创介入治疗。应避免各种刺激,尤其是寒冷、焦虑急躁情绪,保持心情愉快、生活规律。
1.药物治疗
卡马西平:为首选药物,约70%的病例有效,初始剂量为每次0.1g,每日2次,以后可每日增加0.1g,直到疼痛停止,再逐渐减量,以最小有效量维持,一般为每日0.6g-0.8g,分次服用;最高剂量每日不超过1.2g。大剂量72小时无效可停用。副作用可见头晕、恶心复视、共济失调、皮疹、肝功能损害、白细胞减少、心律失常等,需停用。
奥卡西平:效果不如卡马西平,但相对来说副作用小、安全性更高,初始剂量每次300mg,每日2次,常用剂量为每日600~1800mg。如出现头晕、呕吐等症状影响正常生活则停药。
其他二线药物:疗效不如卡马西平,对卡马西平治疗失效的可选用。加巴喷丁,300mg每日1次,每2-3日增加300mg,最大剂量每日1800mg。普瑞巴林、拉莫三嗪、托吡酯亦有一定疗效。
应用上述止痛药物的同时应合用营养神经的药物,如维生素B1、甲钴胺。
2.封闭治疗
服药无效或副作用明显、拒绝手术者可选择封,无水乙醇或甘油封闭三叉神经分支或半月神经节,不良反应为注射区域面部感觉丧失。
3.手术治疗
①三叉神经微血管减压手术为近年来主流方式,适用于异常的微血管团压迫三叉神经对患者,术后疼痛完全缓解率达90%以上,少见副作用是面神经暂时性麻痹、听力减退。②经皮三叉神经半月神经节射频温控热凝术,适用于老年体弱或不能耐受手术者,有效率可达90%以上,方法是在X线和CT引导下将射频针刺入三叉神经节,选择性破坏传导痛温觉神经。③伽马刀治疗,起效较慢,术后1个月开始,1年后疼痛缓解率约69%。
4.中医治疗
针灸、中成药等方法,需辨证使用。
[ 疾病转归 ]
一般不能自行好转,不经治疗会逐渐加重,药物治疗仅对于原发性和首次发病的三叉神经痛效果好。
[ 疾病康复 ]
三叉神经痛的患者对各种刺激均敏感,生活应注意保证充足睡眠、情绪稳定、避免受凉、过度劳累和刺激性饮食(浓茶、烟酒、辛辣食物)。
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