儿童肝母细胞瘤的外科治疗

小儿肝母细胞瘤是由肝脏胚基组织发生的肝脏恶性肿瘤。多发生于3岁以下婴幼儿。初发病时，一般症状不明显，无黄疸或发热。可腹部胀满，偶被父母发现。有时是在体检时被医生发现了腹部包块。稍大儿童可诉腹痛。肿瘤细胞有时可产生促性腺激素而使患儿发生性早熟。个别患儿见皮肤出现色素沉着。有的患儿不觉有腹痛。病程较一般恶性肿瘤进展迅速。可有食欲减退、乏力、进行性体重减轻。晚期可有发热、继发性贫血、腹水及下肢水肿。偶见上消化道出血及黄疸。触诊肝大坚硬，肝边缘明显硬，表面不光滑、有结节。 血清甲胎蛋白的检测对此病的诊断及预后判定极为重要。90%～100%为阳性，比成人病例更高（成人为70%～80%阳性）。超声波检查、核素肝扫描对本病诊断均有帮助。增强CT、MRI（核磁共振成像）对诊断、手术方案的规划均有重要的参考价值。

目前，儿童肝母细胞瘤的治疗多以手术切除为主，化疗、消融、介入、高能聚焦超声刀、靶向治疗等为辅的综合治疗模式。其中，肝切除术被认为是治疗肝母细胞瘤的首选术式。有文献报道能否完整切除病变部位是影响肝母细胞瘤预后的重要因素之一,R0切除术后5年生存率可达70%，而R1/R2切除术后5年生存率仅为7%。儿童肝母细胞瘤体积巨大，常涉及多个肝段，且儿童肝脏血管细小，有效循环血容量少，从而增加了联合肝段肿瘤切除的风险和难度。因此，涉及多个肝段和（或）侵犯重要血管结构的局部晚期肝母细胞瘤的手术切除一直是外科治疗的难点和热点。Glisson蒂横断法肝切除术又称为经肝门的门管鞘解剖方法，由东京女子医科大学外科部高崎健（Ken Takasaki）教授首创并报道，经多年临床反复验证被公认是一项成熟、安全、可靠的肝切除法。我中心近年来采用此种方法已完成百余例儿童肝母细胞瘤切除手术，均取得良好效果。