当扩张型心肌病合并完全性左束支传导阻滞

扩张型心肌病是小儿心脏内科里最难诊治的疾病之一。随着对疾病认识的加深，越来越多的扩张型心肌病被找到了病因，比如心动过速性心肌病、室性早搏导致的心肌病、心室预激导致的扩张型心肌病、原发性肉碱缺乏导致的心肌病、线粒体心肌病、化疗药物相关性扩心病……这些可纠正的病因承载着治疗的希望，因为如果这些病因是可逆的，扩心病也就有可能被治愈。找不到病因的扩心病被称为特发性扩张型心肌病，对于特发性扩张型心肌病患儿来说，相当部分患儿即便经过严格规范的抗心衰治疗依然要面对心脏移植。心脏移植不仅供体来源有限，费用高昂，10年后可能面临二次移植……

最近两年我经治了几例扩张型心肌病合并完全性左束支传导阻滞的儿童患者，手术前我就查阅了大量的相关文献，这些患儿是否真的适合行心脏同步化治疗？完全性左束支传导阻滞时左室电激动落后，因此左室的机械收缩也是落后的，这种电-机械收缩的延迟对心功能危害很大。解除了电激动的延迟能让机械收缩同步起来吗？毕竟成人心脏同步化治疗(Cardiac synchronization，CRT)里也有1/3的患者对治疗是无反应的。如何筛选适合做心脏同步化的患者？毕竟同步化治疗需要植入心脏起搏器，还要面临费用与可能发生的并发症问题，而且儿童因为血管细，传统的CRT实施起来困难重重。在筛选病例的时候，除了看心电图是真正的完全性左束支传导阻滞（部分患者并非真正的完全性左束支传导阻滞，而是因为左室肥厚，左前分支阻滞或非特异性室内传导阻滞），还需要看是否真的存在电机械不同步，在判断是否真的存在电机械不同步方面，2-D strain最具备优势，文献报道成人患者若符合经典的超声不同步的特点，对CRT反应率达90%以上。如果适合CRT治疗，如何实施？心外膜、心内膜还是传统CRT？开胸手术创伤大，对于心功能极差的患儿来说，风险更大，一旦术中室颤，非常麻烦。传统CRT需要植入3根电极，对于体重接近成人的青少年可以考虑。从电激动与传导来说，心内膜途径优于心外膜。生理性起搏是最优选择，而His起搏在年龄小的儿童也是实现的难度太大，左束支起搏作为一种新兴的相对比较生理的起搏方式可以选择。我们前期已经积累了丰富的左束支起搏的相关经验，这也有利于我们开展工作。当然，对于体重低于10kg的儿童，通常还是需要开胸于左室植入心外膜电极。在我们的精心计划与谨慎地操作下，4例患儿都取得了不错的转归，1例患者心功能和心脏大小已完全正常。

是否这些患者可以被诊断为完全性左束支传导阻滞(CLBBB)导致的扩张型心肌病(DCM)？通常认为CLBBB导致的DCM的CLBBB发生在DCM的前几年，而且该诊断为“后验”性诊断，即解决了左束支传导阻滞的问题，扩心病完全缓解。事实上扩心病与完全性左束支传导阻滞之间的关系非常复杂，类似于鸡和蛋的关系，孰先孰后很难分辨。也有约15%的DCM合并CLBBB患者（并非CLBBB导致的DCM）对CRT效果非常好，甚至有心功能完全恢复正常的报道，且还有心功能正常后停止起搏治疗后心功能仍持续正常的报道。当然，这是极个别的病例报道。

这方面的工作是在韩玲主任的支持与鼓励下开展的，非常具有挑战性的，也是非常有意义的，因为这能给一个家庭带去希望。从目前的结果看，我是乐观的。如果是完全性左束支传导阻滞导致的扩张型心肌病，完全应该治疗，因为治疗后心功能能够完全恢复正常；如果是扩张型心肌病合并完全性左束支传导阻滞，只要存在电-机械的不同步，同样是良好的CRT适应症，去除电-机械的不同步这个不利因素，有利于心功能的提升和左室重构的改善。哪怕是将心脏移植延迟几年，我们认为也是值得的。因为生命是无价的，孩子的生命更需要我们全力以赴。我相信会与更多的儿童受益于该项治疗。

谨以此文献给母亲节！不幸患病的孩子们的母亲更是艰难与伟大的。