颅骨纤维结构不良症

颅骨纤维结构不良症（fibrous dysphasia)亦称颅骨纤维结构异常增生症，病因不明，多数认为是一种生理学上的障碍，没有遗传的证据。发病机制是成骨细胞的分化缺陷，使颅骨发育障碍，纤维组织替代骨质，导致颅骨变形、增厚，并非肿瘤样增生。

病灶好发于颅底、額骨、蝶骨，表现为头部骨质畸形、突眼、视力下降、头痛及其他颅神经麻痹。

Ｘ线表现：局部骨质增厚、密度增高、不规则骨化、骨膨胀、囊性骨质破坏、骨结构模糊以及骨小梁消失呈“磨砂玻璃样”改变。

CT：骨质局部增厚、骨密度高低混杂或增高、骨皮质消失、骨板障增厚；增强后可见病灶明显强化、密度不均。

MRI：病灶信号混杂不均，多样性。

处理：一般情况下认为是自限性疾病，25岁以后病灶继续发展的可能性非常罕见。没有明显的颅神经功能障碍，不建议手术治疗。病变对化疗、放疗不敏感。颅盖病灶可以通过刮除术和颅骨成形术治疗。有明显的眼球突出、视力下降，可行眶顶、视神经管充分减压，根据术前情况，选择手术必须慎重。