第九篇 多系统萎缩患者的喘鸣音

多系统萎缩（MSA)患者中，常见影响呼吸的情况，这可能是由于呼吸或声带肌肉萎缩，或过度激活或两者兼而有之，以及控制呼吸的大脑区域的退化引起。

在一种称为喘鸣的呼吸障碍，吸气时会出现特征性的喘息声。喘鸣发生在高达 42% 的 MSA 患者中，其原因是声带肌肉过度活跃，这些肌肉在应该放松时（例如在吸入期间）仍然收缩，闭合气道。在一些患者中，还伴有收缩喉咙的肌肉过度收缩与萎缩，或扩张喉咙的肌肉活动不足。

喘鸣可发生于白天和黑夜，或在某些情况下，仅在睡眠期间发生。受喘鸣影响的患者在睡眠期间，可能会经历呼吸频率和心率增加。

睡眠中的喘鸣也可引起阻塞性睡眠呼吸暂停，这是一种以呼吸停止频繁，时间长为病症的特征。阻塞性睡眠呼吸暂停影响约 37% 的 MSA 患者。据记录，每小时发作发生可多达 32 次。睡眠呼吸暂停会扰乱睡眠阶段，导致深度睡眠唤起，睡眠质量差和相关生理压力，如免疫功能下降和白天疲劳。

血氧水平下降也是由于睡眠呼吸暂停引起的，一项研究报告称，血氧饱和度可降至86%，而正常健康水平为95%至100%。MSA 中的喘鸣波形可以是节律性的，也可以是半节律性的。该项研究得出结论，在MSA患者中，由节律成分组成的喘鸣结局较差。

在2019年，关于如何判断MSA患者是否出现喘鸣，有一个专家共识，大家认为：

1. MSA 中的喘鸣是一种紧张、高音、刺耳的呼吸音，主要是吸气音，由喉功能障碍导致声门部变窄引起。它可能仅在睡眠期间发生，也可能在睡眠和清醒期间都存在。

2. 在神经系统检查时，通过听患者家属帮助录制的患者异常发音，医生在临床上可以识别出喘鸣。

3. 建议进行喉镜检查以排除与不同神经系统疾病（中枢或外周疾病）相关的机械性病变（例如肿块和疤痕）或功能性声带异常。

4. 如果清醒喉镜检查正常并且怀疑与睡眠相关的喘鸣需要确认，则可以考虑进行以下额外评估：(1) 药物诱导的睡眠内窥镜检查（DISE） 和 (2) 视频多导睡眠图（VPSG） 以记录声音的吸气性质、呼气肋间肌激活的存在，或是否存在相关的睡眠呼吸障碍。

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参考文献：https://www.multiplesystematrophy.org/about-msa/breathing-disorders-stridor/

https://n.neurology.org/content/neurology/93/14/630.full.pdf

撰写：佚名

审校：黄越