先心病—动脉导管未闭

动脉导管是胎儿期肺动脉与主动脉之间的正常血流通道，通常于胎儿生后约24小时呈功能性关闭。出生后一年在解剖学上应完全关闭。若持续开放，并产生病理生理改变，即称动脉导管未闭。

【病理生理】动脉导管未闭是体肺循环的异常血流通道，从而产生主动脉向肺动脉的连续性左向右分流，分流量的大小取决于导管的直径与主肺动脉间的压力阶差。左向右分流使肺循环血流增加，左心回血量增多，左心容量负荷增加；再加上体循环血流减少，左心室代偿性做功，可导致左心室扩大、肥厚，直至出现左心室衰竭。长期的分流使肺循环血量增加，肺小动脉反射性痉挛，肺动脉压力增高，右心室排血受阻，后负荷增加，右心室逐渐肥厚。初期肺动脉高压为动力性，若分流未能及时阻断，随着上述病理生理改变的加重，血管阻力增加，可导致肺小动脉发生硬化阻塞等器质性改变。当肺动脉压等于或超过主动脉压时，可产生双向或右向左分流，成为艾森曼格综合征，临床上出现差异性发绀。

临床表现

1、症状 患者的症状取决于导管的大小、肺血管阻力以及合并的心内畸形。小的动脉导管未闭，患儿可以无症状。中等大小的动脉导管未闭，分流量随着出生后数月肺血管阻力下降显著增加，患儿常表现为发育迟缓、反复呼吸道感染、乏力。大的动脉导管未闭婴儿可在出生后数周内发生心力衰竭伴呼吸急促、心动过速和喂养困难。早产儿大的动脉导管未闭常伴有呼吸窘迫，并需要插管和呼吸机支持。

2、体征 连续性机械样杂音为本病的特征性体征，杂音最响部位在胸骨左缘第1、2肋间，向左锁骨下传导。心前区心尖搏动增强，脉压差增大。

辅助检查

结合患者症状体征辅助心电图、胸片、心脏彩超基本可以明确诊断。

手术时机

1.、3月内有自然闭合可能，如无明显症状，可定期随访。2、早产儿可试用消炎痛促进其闭合。3、症状严重的应尽早手术治疗。4、新生儿PDA如分流量大，反复发生肺炎及心衰，经内科治疗无效，可考虑在新生儿期施行急症PDA结扎术。

手术方法

1、动脉导管结扎术：可采用左后外侧切口或者左腋下小直切口，采用结扎术时应注意避免损失喉返神经、胸导管等。

2、动脉导管切断缝合术此方法畸形矫正确实，可避免术后导管再通或结扎线穿透管壁而发生动脉瘤的危险。

3．经皮动脉导管封堵术随着介入微创技术的进步，适用于大部分患者，但对于低龄、低体重患者，外周血管损伤、穿刺困难等限制了经皮封堵的应用。