先心病—室间隔缺损

室间隔缺损是指在室间隔上存在缺口，为最常见先天性心脏病之一，占所有先天性心脏病的20-30％。是先天性心脏病患者就诊的最常见病因。

室间隔缺损分主要分为四种类1．膜周型是最常见的室间隔缺损类型，因为膜周部是室间隔最后封闭分隔的部位，所以容易出现缺口。缺损位于室上嵴的后下方，上缘邻近主动脉瓣，向下延伸至圆锥乳头肌，传导束走行于其后下缘，右侧邻近三尖瓣隔瓣。2．动脉干下型位于右心室流出道漏斗部，肺动脉瓣的正下方，上缘与主动脉右冠瓣相连。缺损的上缘是肺动脉瓣环和主动脉瓣瓣环，下缘是室上嵴。传导束远离室间隔缺损边缘。3．肌型多位于室间隔的小梁部，可多发；也可位于肌性室间隔的任何部位。4.混合型 存在上述两种类型以上的缺损。

病理生理 室间隔缺损的分流量取决于缺损的大小和肺血管阻力。初生婴儿由于肺血管阻力较高，限制了左向右的分流量，症状较轻。数周后，肺血管阻力逐渐下降，分流量增加，杂音随之明显，出现充血性心力衰竭。长期大量的左向右分流，使肺小动脉中层增生，内膜增厚，肺血管阻力进一步增加，形成肺动脉高压。若不及时治疗，肺小动脉病变将进行性加剧，形成不可逆性肺血管阻塞性病变，肺血管阻力甚至超过体循环的阻力，导致右向左分流，患者出现发绀，此即艾森曼格综合征。此时，右向左的分流已经成为右室减压的通道，不能进行缺损的修补。患者最终会死于严重缺氧和右心力衰竭。

临床表现1．症状患者的症状取决于分流量的大小。小分流的室间隔缺损可能没有任何症状，仅在查体时发现心脏杂音。大分流的缺损，随着出生后肺血管阻力的下降，患者很快会出现症状，表现为多汗、呼吸急促、喂养困难、反复上呼吸道感染、生长发育迟缓和活动量受限，甚至充血性心力衰竭。当肺动脉压力与主动脉压力接近时，左向右分流量减少，患者的症状可能反而会减轻。病变进一步发展，出现右向左分流，患者逐渐出现发绀，甚至杵状指，并表现为缺氧的症状。2．体征：典型杂音为胸骨左缘第3、4肋间三级以上粗糙的全收缩期杂音。心前区可以触及收缩期震颤。随着肺动脉压力增高，伴随肺动脉瓣听诊区第二心音亢进。重度肺动脉高压者可以出现肺动脉瓣反流和三尖瓣反流的杂音。

诊断 有明显的呼吸急促、大汗、喂养困难、反复上呼吸道感染、活动量受限，甚至充血性心力衰竭的病史，以及典型的心脏杂音，心前区触及明显的收缩期震颤，即可作出初步诊断，确诊须经过超声心动图检查。

手术时机 1、限制性小室间隔缺损的患儿，1岁以内室间隔缺损自发闭合的可能性较大，可以观察至1岁，根据室间隔缺损大小变化情况是否进一步观察。2、对于分流量大的室间隔缺损，患儿出现呼吸急促、反复上呼吸道感染、生长发育迟缓时需要尽早手术治疗，手术可以提前至半岁以内甚至3个月内。因为这类缺损自愈可能性很小，而且反复肺炎不容易治愈、花费大，对小孩生长发育影响大。3、对于干下型室间隔缺损，需要尽早手术治疗，因为这类缺损自愈可能性很小，而且容易导致特别严重的并发症-主动脉瓣脱垂甚至返流，一旦发生主动脉瓣返流，手术成形主动脉瓣难度远远要大于室缺修补。

手术方式：1、传统外科修补仍为室缺手术的经典有效方法，一般小婴儿、分流量大的室间隔缺损以及干下型室间隔缺损需要外科体外循环修补，可以选择右侧腋下小切口手术，我们对于年龄大于6月患儿几乎常规采用右腋下切口，手术效果良好。

2、内科介入封堵室间隔缺损，随着介入技术发展，介入封堵室间隔缺损逐渐应用，治疗创伤小、恢复快，但受到体重、外周血管直径、导管走行途径、有放射等因素影响，需要严格评估。

3、外科经胸介入封堵室间隔缺损。近年来，结合内外科治疗的优势，兴起了外科经胸介入治疗的新方法，不受外周血管直径及路径长短的影响，扩展了介入治疗适用范围，随着经外科封堵技术的开展和介入器材不断更新，越来越多的医师和患者接受了这种创伤小、恢复快且疗效确切的方法。而经腋下切口比前胸切口更隐蔽、美观。