脐尿管囊肿

脐尿管为连接脐部与膀胱顶部的纤维条索状细管，其位于腹横筋膜和腹膜Retzius间隙间的疏松结缔组织腔隙内。该腔隙被闭锁的脐动脉贯穿，其基底部分位于膀胱前壁的顶部，尖端直至膀胱。脐尿管长3~10cm，直径8~10mm，由1根或2根闭锁的脐动脉连接。脐尿管和膀胱在组织学上相似，有共同的起源。脐尿管内层由移行上皮组成，外面由一层结缔组织包绕，最外层为平滑肌层，参与膀胱逼尿肌的组成。胎儿出生后，脐尿管形成脐正中韧带。

一、流行病学、病因学、病理学

脐尿管畸形多在儿童时期发现，其中男性多见，成年人发病率约为1：5000，婴幼儿的发病率约为1：150000，而脐尿管囊肿约占其中的30%。

脐尿管囊肿是胚胎时期的尿囊管残余在发育过程中未能自行闭塞所引起的一类疾病。胚胎生长发育过程中，脐尿管退化为脐正中韧带，脐尿管两端闭锁。如果中间有管腔残留，则形成脐尿管囊肿，约占所有脐尿管畸形的30%。

二、分型

脐尿管根据其完全开放或部分闭锁，可导致脐尿管全长的任一部分发生病变。其主要有4种病变。

如脐尿管完全未闭合，脐部有通道与膀胱相通形成脐尿管未闭。如脐尿管仅在脐部未闭，则形成脐尿管窦；如脐尿管在近膀胱处未闭则形成脐尿管憩室；而脐尿管两端闭锁，仅在中段管腔残存则形成脐尿管囊肿。

其中，脐尿管囊肿(urachal cyst)与脐或膀胱均不相通，囊肿管腔上皮分泌黏液，黏液可间歇性地经脐引流或与膀胱相通。

三、诊断

(一)临床表现

脐尿管囊肿多数情况下无临床症状，当囊肿较大时可表现为下腹部正中可触及囊性包块，不随体位改变而移动。部分情况下可引起腹痛及肠道压迫症状，如引起肠梗阻等表现。

脐尿管囊肿囊液容易合并感染，其感染主要细菌为金黄色葡萄球菌。当合并感染时，可表现为脐部脓肿或膀胱感染症状。同时可表现为下腹痛、发热、恶心、呕吐等症状。当脐尿管囊肿伴发感染时，会导致积脓，脓肿破溃，导致囊肿与膀胱、脐部相通，严重者破溃至腹腔内引起急性腹膜炎。

(二)影像学检查

1、B超

临床上多数脐尿管囊肿是在行腹部B超检查时偶然发现的，B超表现为前腹壁与腹膜间的局限性囊性包块。

据国外相关报道，B超对于脐尿管囊肿诊断的准确性达90%，尤其是超声检查，具有快速、方便、无侵人性及辐射损伤等优点，适用于青少年患者的诊断。因此，B超检查可作为脐尿管囊肿的筛选检查方法。

2、CT

CT检查可进一步明确经B超检查发现的病变部位、病变性质、病变范围、与周边组织的关系等。CT检查可作为鉴别正常脐尿管与脐尿管囊肿病变的首选方法。

脐尿管囊肿CT表现：病变位于脐与膀胱之间，腹中线或略偏的一侧，紧贴于前腹壁后方，居于腹膜前，病灶呈囊性，中央水样或稍高密度，囊壁光滑完整，壁厚薄不等，增强无强化。合并感染可伴有脓肿形成或呈多房性包块，囊液密度增高，囊壁增厚强化明显，但内壁光滑。

3、MRI

MRI一般在检查腹部其他疾病时发现脐尿管囊肿病变，脐尿管囊肿的MRI表现：囊肿T1WI为低信号，T2WI为高信号，抑脂序列为高信号。单纯性脐尿管囊肿边界清楚，有完整的囊壁，囊壁厚薄均匀，呈中等信号。囊内液体信号均匀。合并感染时，囊内信号不均匀，T1WI为低信号，T2WI为高信号，抑脂序列为高信号，囊壁增厚，内壁不规则，长期反复感染可引起囊肿外壁边界不清。

4、膀胱镜检查

膀胱镜检查可对突入膀胱或压迫膀胱的较大脐尿管囊肿进行鉴别诊断，即是否为外生性膀胱肿瘤囊性变，或者为脐尿管恶性肿瘤侵犯膀胱。膀胱镜下可见膀胱前壁或顶壁表面光滑，与周围界线清楚并突入膀胱内的囊性肿块。

(三)鉴别诊断

临床中，脐尿管囊肿需要与阑尾脓肿、卵巢囊肿、卵黄管囊肿、Meckel憩室相鉴别。

四、治疗

对于未感染的脐尿管囊肿，6个月患者建议非手术治疗，而成年患者，脐尿管囊肿常发生感染，甚至有恶变可能，据报道，约30%成人复杂性囊肿经非手术治疗或抗炎等综合治疗，仍会有反复复发。因此，成人脐尿管囊肿首选手术治疗。

如患者继发感染形成脓肿，则首先该切开引流并抗感染治疗，待炎症完全消退后再进行手术治疗。对于脐尿管囊肿恶变患者，手术治疗为首要选择方法。

开放手术常选择脐下正中切口，分离囊肿直至膀胱，并缝合膀胱以避免复发，手术时应尽量避免切开腹膜，以免发生腹膜炎；但如果病变与腹膜粘连，则应同时检查腹腔，并予以处理。对于脐尿管恶变则将整个脐尿管包括肿瘤、部分腹膜、腹横筋膜及膀胱顶部切除。

目前，首选腹腔镜手术。随着机器人手术的发展，也有相关机器人手术的报道。腹腔镜手术常规选择3孔法。包括1个观察孔及2个操作孔，最常见的操作法将3个穿刺孔建立在左侧腹壁或右侧腹壁。也有将操作孔分别放置于左、右侧腹壁，将观察孔放置于两操作孔正中上方。

相对于开放手术方式，腹腔镜手术具有创伤小、恢复快、操作安全等优点，成为治疗脐尿管囊肿及脐尿管癌的首选方法。