后尿道瓣膜

后尿道瓣膜(posterior urethral valves)是一种新生儿期即可发现少有的严重危及生命的先天性尿路梗阻畸形。即使经过理想的治疗仍有1/3的患儿会导致终末期的肾功能不全。后尿道瓣膜也是儿童最常见的导致慢性肾疾病的最主要原因。

一、流行病学、病因学、病理学

(一)流行病学

5000~12500个活婴中有1个后尿道瓣膜的发生。考虑到大概1250个产前B超中发现1个后尿道瓣膜的比例，以及终止妊娠的情况因此发病率可能更高达到1：(5000~8000)。

(二)病因学

目前认为后尿道瓣膜由于胚胎9~14周尿道的正常发育中断导致：

1、4~6周开始的尿生殖膈膜空化不全，隔膜持续存在。

2、阴道尿道皱襞过度生长。

3、Wolffian管与后尿道的异常融合导致增厚，突出的梗阻性皱襞。

二、分型

I：占90%~95%从精阜发出的脊状瓣膜两侧分开与尿道前壁融合，中间留有缝隙。

Ⅱ：目前已经不被认为是真正的后尿道瓣膜而是一个被认为来自精阜走向内括约肌和膀胱颈的突出隆起。

Ⅲ：较少，瓣膜成圆盘状起自精阜与尿道前壁广泛相连，膜状圆盘中间留有小孔。

三、诊断

约50%的后尿道瓣膜在产前即被B超诊断出来。在新生儿期或小婴儿期诊断出来的多以泌尿道症状、腹胀或其他系统并发症如肺发育不良表现出来。

(一)产前诊断

产前B超双肾积水，膀胱及后尿道扩张壁厚，羊水减少。严重的会出现尿外渗造成尿腹及肾实质回声增强。妊娠期24周前发生后尿道瓣膜死亡率及发展成慢性肾功能不全的概率非常高。同时双肾积水并羊水减少提示胎儿肺发育不良。

(二)产后诊断

1、临床表现

约50%新生儿或小婴儿的后尿道彩膜会出现泌尿系统感染。

(1)新生儿期：腹胀，极度扩张的膀胱或尿腹及排尿困难。严重的会合并肺发育不良。

(2)小婴儿期：发育迟缓，尿线细，用力排尿及严重感染导致的败血症。

(3)儿童期：反复泌尿系感染，尿失禁，滴尿或一次尿量增多等其他排尿功能异常的症状。

2、辅助检查

(1)VCUG(排泄性尿道造影)：可以通过排尿了解尿道解剖轮廓及尿路梗阻情况及膀胱的形态结构，如膀胱壁增厚，小梁和憩室形成。同时还可以了解有无膀胱输尿管反流。

(2)膀腾镜检查：直接了解尿道有无狭窄，可以直接观测到有无后尿道瓣膜，同时可以行瓣膜切开手术。

(3)肾核素扫描(DMSA或MAG3)：在出生后血肌酐、尿素氮及电解质的监测基础上对于怀疑肾功能不全的患儿可以进行分肾功能的评估。

四、治疗

(一)产前治疗

胎儿膀胱羊膜腔分流是常见的干预手段。膀胱羊膜腔分流可以有效减轻肾进一步损伤和缓解羊水减少造成的肺发育不良。但是由于高风险，做此项操作一定要谨慎严格掌握指征。密切监测羊水电解质的变化(钠、氯及渗透压)对于是否决定干预具有指导意义。

(二)产后治疗

产后治疗主要分为两种：

1、膀胱引流或高位引流

通常对于出生后一般情况不稳(电解质紊乱如高钾血症)的新生儿及尿道镜插人行瓣膜切除困难的选择膀胱引流。包括经尿道留置导尿，耻骨上膀胱穿刺引流及膀胱造口引流。对于上尿路感染难以控制或梗阻严重的病例选择上尿路引流较为彻底如输尿管造口或肾造瘘。

2、经尿道镜瓣膜切除手术

适用于一般状况良好的患儿。后尿道瓣膜中有超过50%合并有膀胱输尿管反流及膀胱功能不良，即使切除了瓣膜仍有相当比例的反流及膀胱功能不良不能改善需参照膀胱输尿管反流及膀胱功能不良的治疗指南。

五、预后与随访

后尿道瓣膜治疗后仍有10%~50%病例发展成为末期肾功能不良而接受肾移植手术。另外仍有1/3病例膀胱功能不良长期存在。因此定期监测血肌酐及尿流动力变化对于防止出现中末期肾功能不良十分重要。