儿童实体瘤（1）：儿童卵巢占位（肿物）概览

昨日门诊，为1例13岁女孩看诊。患儿以间断性右下腹疼痛3个月为主诉来院看诊。查体：典型右下腹压痛，血像不高。想起老师曾反复叮嘱我的“女孩阑尾炎一定要仔细鉴别”，于是为孩子预约了妇科超声，结果显示“右侧卵巢可见囊性占位”。后续拟进一步为患儿行增强CT+血清标志物检查，并考虑收治入院。尽管我不从事小儿肿瘤专业，但我对儿童实体瘤也非常感兴趣，既往也曾切除和协助切除较多腹腔和盆腔肿物。思量再三，打算写一写儿童卵巢占位，抛砖引玉，以期增强对儿童实体瘤的了解和重视。

卵巢肿物（Ovarianmass）是小儿肿瘤专业里的一类疾病。腹腔或盆腔包块和腹痛是小儿卵巢肿瘤常见的两大症状。当卵巢发生扭转时患儿常表现为急性腹痛、呕吐、腹膜炎体征以及外周自细胞计数增高，加之卵巢扭转发生率右侧较左侧高，因此术前易诊断为急性阑尾炎。在这方面，过去曾遇到术前怀疑阑尾炎，急诊行剖腹或腹腔镜探查术，术中发现是卵巢(囊肿)扭转或破裂，也遇到术中病理证实为卵巢恶性肿瘤的病例。所以，术前认真查体，触诊包块并在术前行超声检查或CT扫描对判断有无卵巢扭转提供诊断依据。小儿外科医生对以急腹症就诊的女性患儿要考虑卵巢病变的可能。

传统认为儿童卵巢肿瘤一经发现应立即手术治疗，但多数学者认为新生儿大多数囊肿可自行消退，源于出生后激素刺激减少（卵巢囊肿未行手术治疗，随访观察2周～2个月后消退）。青春期患儿因月经初潮前后体内激素发生改变，故良性卵巢囊肿发生率较高。一般对于单个单房囊肿是否手术以囊肿直径是否大于5cm为界限，囊肿大于5 cm者应手术治疗。囊肿直径大于5 cm，或影像学提示部分囊性部分实质性肿块，或不能排除恶性肿瘤，或有囊肿扭转、出血等可能时而直接手术。

图片 卵巢畸胎瘤手术大体标本

儿童卵巢肿瘤手术与成人不同，应考虑患儿生长发育从而顾及性腺的保留问题。对于单侧卵巢的良性肿瘤视卵巢血供而选择性地行肿瘤剥除术、卵巢切除术或囊肿开窗术；对于双侧卵巢的良性肿瘤不主张双侧附件切除，而采取肿瘤剔除术，尽量保留卵巢组织。过去认为，良性卵巢肿瘤蒂扭转应切除扭转附件以免卵巢静脉血栓脱落，导致肺动脉栓塞。Cohen等[40学者提出，扭转的卵巢即使有明显缺血坏死表现，也应仅行扭转复位治疗，以保留卵巢组织，复位后则应行肿瘤标志物检测。国内学者对部分卵巢(肿瘤)扭转病例未切除卵巢，行肿瘤剔除术+卵巢复位术，术后随访B型超声3～6个月，卵巢血供良好，未发生任何并发症。对于卵巢恶性肿瘤则最少行一侧输卵管、卵巢切除，同侧盆腔、主动脉旁淋巴结清扫活检，大网膜切除，腹膜表面可疑结节、组织块、膈下、肝下和对侧卵巢的可疑组织均需作活检。常见的卵巢恶性肿瘤在病理类型上，可以是未成熟行畸胎瘤、无性细胞瘤、混合型生殖细胞瘤、卵黄囊瘤、颗粒细胞瘤。恶性肿瘤患儿年龄分布为1～15岁，平均(7．9±3．7)岁，主要以腹痛为首发症状。对于囊性畸胎瘤良恶性难以判断时，术前行AFP检测有助于鉴别。此外部分卵黄囊瘤或胚胎性癌患儿血清中AFP也会升高。术前检测HCG水平对提示绒毛膜癌有所帮助。LDH通常在生殖细胞瘤时会升高，但缺乏特异性。

近年来腹腔镜在儿童中的运用越来越普遍，尤其对原因不明的腹痛，特别是下腹部有腹痛的女性患儿，在B型超声提示有盆腔占位的情况下，腹腔镜手术扮演着非常重要的角色，腹腔镜集诊断与治疗于一体，既可以早期明确诊断，又可以治疗病变，排除恶性，已逐渐成为一种首选手术。传统开腹手术具有以下缺点：①切口大，不美观，切口感染率较高；②对腹腔、盆腔组织创伤大，有并发术后肠粘连、肠梗阻可能；③但对于有恶性倾向的肿瘤，还是首选开腹手术，一方面可以减少或避免腹腔镜手术中肿瘤的破溃和播散的风险，同时又保证肿瘤切除的完整性。腹腔镜手术的优点：①切口小、美观、感染率低；②不受患儿体形、腹壁脂肪厚薄的影响，可全方位探查腹腔，明确病变情况；③对于特别巨大的卵巢囊肿，可在腹腔镜监视下行穿刺抽液，囊肿缩小后可提至脐部，作小切口剔除囊肿，这在婴幼儿的巨大卵巢囊肿中特别有用，穿刺囊肿需注意肿瘤在腹盆腔播散（腹盆腔肿瘤种植）的可能；④对腹腔、盆腔创伤小，术后肠粘连、肠梗阻发生率低；⑤术后进食、下床活动早，疼痛轻，住院时间短。国内学者统计：腹腔镜手术患儿住院时间2～8 d，平均(4．6±1．7)d；开放式手术住院时间3～14 d，平均(6．4±2．4)d，两项比较，差异有统计学意义，因此腹腔镜手术值得在儿童卵巢肿瘤治疗中推广。

2019年5月24日日，草书于河北医科大学第二医院小儿外科病房