胆囊腺肌症（gallbladder adenomyomatosis，GBA）

原创 每日医学影像小英语 每日医学影像小英语 2022-02-19 19:40

胆囊腺肌症（gallbladder adenomyomatosis，GBA）是一种以胆囊腺体、肌层慢性增生，同时伴有黏膜上皮陷入肌层从而形成罗-阿窦（Rokitansky Aschoff sinuses，RAS）为特征的非炎症性、非肿瘤性的良性疾病。GBA由Jutras等于1960年提出，发病率约为2.8%～5%，且多见于中老年女性。GBA根据累及范围可分弥漫型、局限型（基底型）、节段型三种：（1）弥漫型为胆囊壁弥漫性增厚，壁内面不光滑；（2）局限型为胆囊基底部呈帽状增厚，常出现脐凹征；（3）节段型为胆囊壁的一段环形狭窄，大多出现在体部或体颈交界处。

临床表现与胆囊结石、胆囊炎极为相似，部分患者无临床症状及体征，体检发现。但大多患者表现恶心、呕吐、上腹饱胀、右上腹隐痛、右肩部放射痛等，少部分患者可有黄疸及Murphy征阳性体征。另外，也有罕见案例报道以不明原因的发热为唯一症状。

GBA发病机制尚不清楚，外国学者JUTRAS等认为GBA是胆囊壁上的一种组织成分发生过度增生的结果,它既不同于因炎症引起的疤痕组织增生,也不像肿瘤具有破坏性趋势。而多数学者认为 GBA是由于胆囊黏膜增生、平滑肌增生、神经纤维异常增生导致，胆囊壁肥厚，同时增生黏膜上皮陷入肌层从而形成RAS。随着对GBA的进一步研究,有些学者提出了新观点,当胆囊动力异常，使胆汁流出受阻,囊内压力增高,使黏膜陷入肌层而形成RAS。

GBA病理改变为胆囊黏膜、肌层增生，导致的胆囊壁增厚，增厚的黏膜可突入或穿过肌层形成小囊。称做壁罗一阿氏窦(Rokitansky-Aschoff，RA)，RA可数目繁多、大小不一，一般为2—3mm，RA与胆囊相通．窦口常有狭窄，其内的胆汁常引流不畅。可形成小结石。梗阻还可形成囊肿、脓肿、穿孔、内瘘。

CT表现：胆囊壁弥漫性、节段性或局限性增厚，胆囊壁内见多发小憩室，可与胆囊腔相通。弥漫型：胆囊壁增厚欠均匀，囊腔内面轮廓不整，壁内见多个RAS，部分与囊腔相通。局限型：胆囊底部呈帽状增厚，多向外凸出，囊腔内面较光整。节段型：胆囊壁节段性增厚，胆囊缩窄变形，远端囊腔内可伴有小结石；CT增强：动脉期病变区域的黏膜层及黏膜下层明显强化，门脉期和延迟期强化逐渐向肌层、浆膜层延展，各型增厚的壁内可见小囊状低密度无强化区即为RAS。

MRI检查在T2WI、STIR序列中，尤其是STIR序列，RAS表现为增厚的胆囊壁及壁内点状或小囊状为高信号。当RAS因胆汁成分的不同在T2WI中显示为等信号时，STIR序列显得尤为重要，因周围结构信号被抑制，可显示为高信号。磁共振胰胆管造影（MRCP）时增厚的胆囊壁内出现多个小圆形高信号被称为珍珠项链征，此为GBA在MRCP的特征性表现。

考虑胆囊腺肌症的患者，应建议手术预防病变发展和恶变，鉴于腹腔镜手术具有微创和不增加并发症发生率的优势，所有考虑胆囊腺肌症的患者都应首选腹腔镜下手术治疗，只有合并严重心肺疾病不能耐受气腹者和术中发现腹腔镜下无法完成手术者才考虑开腹手术治疗。

[1]徐玉彬, 张培建, 薛峰. 胆囊腺肌症的发病机制与影像学诊断进展[J]. 中华临床医师杂志：电子版, 2015, 9(11):4.

[2]孙阳, 曹宁, 初占飞. 胆囊腺肌增生症的影像诊断分析[J]. 中国现代医生, 2010(36):2.

[3]潘永军, 刘铁军, 颜俏燕,等. 胆囊腺肌增生症的影像学特征及诊断.

胆囊腺肌症