先天性心脏病—动脉导管未闭篇

动脉导管未闭（patent ductus arteriosus）占先天性心脏病发病总数的15%。胎儿期动脉导管开放是胎儿血液循环的重要通道，出生后大约15小时功能性关闭，80%在生后3个月解剖性关闭。到出生后1年，应解剖学上应完全关闭。若持续开放，并产生病理生理改变，即称动脉导管未闭。动脉导管未闭大都单独存在，10%的病例合并其他心脏畸形，如主动脉缩窄、室间隔缺损、肺动脉狭窄。

【临床表现】

1．症状 动脉导管细小，可无临床症状。导管粗大可有咳嗽、气急、喂养困难及生长发育落后等。

2．体征

（1）心脏杂音特点：①胸骨左缘上方闻连续性“机器”样杂音，占整个收缩期与舒张期，收缩末期最响，杂音向左锁骨下、颈部和背部传导，P2增强；②婴幼儿期因肺动脉压力较高，主、肺动脉压力差在舒张期不显著，往往仅听到收缩期杂音；合并肺动脉高压或心力衰竭时，多仅有收缩期杂音；③分流量大者因相对性二尖瓣狭窄而在心尖部可闻及较短的舒张期杂音；

（2）周围血管征：由于舒张压降低，脉压差增宽，出现周围血管征如水冲脉、股动脉枪击音、指甲床口唇毛细血管搏动等。

3．早产儿动脉导管未闭 未成熟儿动脉导管平滑肌发育不良，平滑肌对氧分压的反应低，故早产儿动脉导管未闭发病率高，占早产儿的20%，且伴发呼吸窘迫综合征的发病率很高。早产儿动脉导管未闭可出现周围动脉搏动宏大，锁骨下或肩胛间闻及收缩期杂音（偶闻及连续性杂音），心前区搏动明显，肝脏增大，易发生呼吸衰竭而需要依赖机械辅助通气。

常见的并发症为感染性动脉炎、充血性心力衰竭、心内膜炎等是常见的并发症。少见的并发症有肺动脉和动脉导管瘤样扩张、动脉导管钙化及血栓形成。

【辅助检查】

1．心电图 分流量大可有左心室肥大，偶有左心房肥大，肺动脉压力显著增高者左、右心室肥厚，严重者甚至仅见右心室肥厚。

2．X线检查 动脉导管细小心血管影可正常。分流量大者心胸比率增大，左心室增大，左心房轻度增大；肺血增多，肺动脉段突出，肺门血管影增粗；透视下可见“肺门舞蹈征”。梗阻性肺动脉高压时，肺血管影像呈现“残根样”改变。

3．超声心动图 可探查到未闭合的动脉导管、连续性湍流频谱、血流自降主动脉通过动脉导管未闭沿肺动脉外测壁流动。

4．心导管检查 当肺血管阻力增加或疑有其他合并畸形存在时需行心导管检查，心导管可从肺动脉通过未闭导管插入降主动脉；可探测到肺动脉血氧含量较右心室高。

5．心血管造影 逆行主动脉造影对复杂病例的诊断有重要价值，在降主动脉注射造影剂可见主动脉与肺动脉同时显影及未闭动脉导管显影。

【治疗原则】

为防止心内膜炎，有效治疗和控制心功能不全和肺动脉高压，不同年龄、不同大小的动脉导管未闭均应关闭。目前经导管介入封堵治疗成为首选。

1．介入疗法 选择弹簧圈（coil）、蘑菇伞（Amplatzer）等关闭动脉导管。

2．外科手术治疗

3．早产儿动脉导管未闭的处理 视分流大小、呼吸窘迫综合征情况而定。症状明显者，需抗心力衰竭治疗，生后一周内使用吲哚美辛或布洛芬治疗，但仍有10%的患者需介入或手术治疗。

4．其它 某些疾病如完全性大血管转位、肺动脉闭锁、三尖瓣闭锁、严重的肺动脉狭窄等，依赖于动脉导管的开放维持患婴生命，此时应该应用前列腺素E2维持动脉导管开放。