医学科普
发表者:焦金保 人已读
-一、疾病了解:
强直性脊柱炎(AS)是一种慢性、进行性风湿性疾病,多发于青少年人群,以骶髂关节和脊柱慢性炎症为主要特征,临床症状表现为腰骶部疼痛伴僵硬,尤其是早起时觉腰部僵硬,活动后可缓解,晚期可出现脊柱强直、畸形,造成严重功能障碍。
(一)起病形式
强直性脊柱炎一般起病比较隐匿,早期可无任何临床症状,有些病人在早期可表现出轻度的全身症状,如乏力、消瘦、长期或间断低热、厌食、轻度贫血等。由于病情较轻,病人大多不能及时到专科就诊,以至不能早期发现,致使病情延误,失去最佳治疗时机。
部分病人初期临床表现颇似急性风湿热,或出现大关节肿痛,或伴有长期低热、体重减轻,以高热和外周关节急性炎症为首发症状的也不少见,此类病人多见于青少年,也容易被长期误诊。
个别病人初期类似结核病,表现为低热、盗汗、虚弱、乏力、体重减轻、贫血,有时伴有单侧髋关节炎症,易被误诊为结核病。
出现这种情况时,如果抗结核治疗无效,而病人对消炎痛等非甾体抗炎药反应良好,应考虑到强直性脊柱炎的可能。
值得注意的是,有些病人在偶然的一次外伤、受凉或受潮、消化道或呼吸道感染之后,随即发病,此时应提醒广大医务工作者、患者以及家属注意,不能掉以轻心,如果当时不能确诊,也应密切观察,定期随访,以期早期诊断,及时治疗。
本病有明显的家族聚集倾向。所以,我们建议应该对强直性脊柱炎患者的血亲或子女高度警惕,密切注意各种发病迹象,以便早期诊断,及早治疗,改善预后。特别是年轻男性以膝关节肿痛为首发症状,而无典型中轴关节病变,却有家族史者,应高度疑及强直性脊柱炎的可能,力争早期诊断、早期治疗。
在强直性脊柱炎患者中,HLA-B27阳性者高达90%以上,阴性者只占不到10%。HLA-B27阳性者,发病年龄较早,以青年男性多见,有的甚至在儿童时期发病,有明显的家族聚集倾向,临床症状典型,脊柱受累明显,髋关节受累严重,容易致残,预后较差;而HLA-B27阴性者,发病年龄相对较晚,家族聚集倾向较少见,中轴关节病变也较轻,累及眼部发生急性虹膜炎者不常见,预后也较好。
(二)首发症状
1、腰背痛:腰背痛是强直性脊柱炎最常见的症状,是病情活动的指标之一。疼痛的位置包括腰部、下背部及腰骶部。因为强直性脊柱炎主要侵犯中轴关节且病变发展趋势大部分是由下而上,所以骶髂关节和腰椎受累几乎见于所有该病患者,其发生率在90%以上。骶髂关节炎症早期一般比较隐匿,所以早期腰痛只表现为腰骶部不适或隐痛,有些患者只在劳累后发作,呈间歇性或两侧交替性酸痛,或表现为臀深部不适感。
另有一些患者,可能有外伤或其他诱因,表现腰骶部疼痛突然发作,疼痛剧烈不能活动,或伴发热,似机械性腰痛或急性炎症改变,卧床休息数日后,疼痛可缓解或消失。这种情况可反复出现,有逐渐加重的趋势。初期疼痛的部位常位于腰骶部,可为单侧,以后逐渐进展为双侧,疼痛严重时可放射至髂嵴、耻骨联合、双鼠溪部、坐骨结节和大腿后方,咳嗽、喷嚏、弯腰等动作的牵拉可使疼痛突然加重。
随着病情进一步发展,隐痛或间歇痛会变成持续性腰骶部酸痛、刺痛和臀深部钝痛或腰、骶、臀等部位难以言状的酸胀不适感,夜间较重,影响睡眠,甚至在睡眠中痛醒,常常不得已下床活动以减轻疼痛。晨起或长时间保持一个姿势,会出现腰部僵硬感,疼痛也会加重,稍事活动后又会减轻。有些患者腰部怕风怕凉,常喜多加衣被,遇风寒潮湿疼痛加重,遇温遇热则疼痛减轻。疼痛严重时病人不能下床活动,翻身困难。夜间休息痛是病情活动的指征之一。
一般而言,腰痛或僵硬休息不能缓解,适当的活动反而能够减轻症状,这是炎症性腰痛的特点,可依此与机械性腰痛进行鉴别。后者活动或劳累后加重而休息能使症状缓解。但当疼痛严重以致不能活动时,这个特点常常被掩盖,临床上需仔细鉴别。
有些患者腰痛或不适症状较轻未引起重视。病人仅表现腰部僵痛或腰肌酸痛,或有椎旁压痛时很容易与风湿性多肌痛、肌筋膜炎、纤维织炎神经痛或精神性疼痛相混淆;当出现单侧臀部或大腿后侧疼痛时,又容易被误诊为坐骨神经痛或腰肌劳损。强直性脊柱炎臀腿疼痛一般很少放射至膝关节以下。
2.晨僵:晨僵是指清晨僵硬感,活动后可缓解,是病情活动的指标之一,也是强直性脊柱炎早期常见的症状之一。
强直性脊柱炎患者清晨起床时,或久卧久坐之后站起时,腰骶部常感到僵硬不舒、活动不利,有时需持物借力方能活动,活动一段时间后,这种僵硬感会逐渐减轻、缓解或消失。病情轻者持续时间较短,病情严重者可持续全天。
除活动以外,局部按摩、热敷、热水浴也可使晨僵缓解。晨僵不只表现在腰骶部,脊柱及全身其他关节也会发生晨僵。
3.肌腱、韧带骨附着点疼痛:强直性脊柱炎的特征性病理变化是附着点炎症。附着点是指肌肉、韧带与骨骼或关节囊的附着处。附着点炎症是肌腱端的非细菌性炎症。这种炎症可导致肌腱韧带的疼痛和肿胀。由于附着点都在关节周围,所以常常引起关节周围肿胀。
附着点病变可见于软骨关节或双合关节,尤其是活动性较差的关节,如骶髂关节和脊椎的关节突部位等。很多部位的附着点炎症都可引起临床症状。临床常见的附着点炎症多发生于胸肋连接处、颈椎棘突、胸椎棘突、腰椎棘突、髂嵴和髂骨前后棘、股骨和胫骨粗隆、坐骨结节、耻骨联合、胫骨内外侧髁、足跖筋膜、足跟跟腱附着点等。
二、概念
强 直性脊柱炎(Ankylosing spondylitis,简称AS)是一种以骶髂关节和脊柱关节慢性炎症为主的全身性自身免疫病,归属于血清阴性脊柱 关节病。1691年Connor最先描述本病;1893年Beenter首先报道本病;1897年Strumpell及1898年Marie详述本 病;20世纪60年代以前曾命名为类风湿关节炎中枢型;1976年Wright根据类风湿因子的阳性、阴性提出血清阳性和血清阴性关节炎,前者主要指类风 湿关节炎,后者主要指强直性脊柱炎;1977年Lee和Drek报道强直性脊柱炎患者多擕带HLA-B27,1982年中国第一次风湿病学术大会决定采用 此国际统一命名。
其病因至今尚未完全明了。一般认为,本病的发生与遗传因素和感染有关。本病在青壮年男性中最常见,症状为腰背僵硬、疼痛,非对称性下肢关节肿痛,可伴有眼部、心血管、肺部等关节外表现,晚期可发生脊柱强直、畸形或致残。
三、流行病学
本病分布世界所有种族和民族,白种人发病率为0﹒05﹪,非洲及美国黑人发病率较低 ,中国与日本人发病率0﹒05﹪ ~0﹒06﹪,似与遗传有关。男女比例:10︰1。好发15~40岁,20 ~30岁为发病高峰,40岁以后发病者少见。
四、病因
AS的确切病因至今尚不十分清楚,有关的几种学说可供参考。
(一)自身免疫学说
目前很多学者都将AS划归自身免疫性疾病范围。很大部分AS病人的免疫球蛋白升高,对本病应用免疫抑制剂(如糖皮质激素等)有效,这些事实支持自身免疫性疾病的学说。
(二)基因相关学说
HLA- B27与强直性脊柱炎密切相关。人白细胞抗原(human leukcyte antigen)简称HLA,现已发现多种疾病与HLA相关,尤以B27与 强直性脊柱炎的相关为显著,90%左右强直性脊柱炎HLA-B27阳性。B27阳性的强直性脊柱炎有明显的家族聚集性,其一级亲属患病率高达25%左右, 因此人们高度怀疑B27为本病的遗传易感性基因。
(三)感染学说
人们早就怀疑感染是强直性脊柱炎的触发因素。例如泌尿生殖系统感染、肠道感染、上呼吸道感染、扁桃体炎等,可能与本病发病有关。
(四)其他学说
如遗传学说、内分泌学说、外伤因素等。
五、病理
(一)关节病变
在 关节的病理改变主要是关节囊、肌腱、韧带的骨附着点炎症和滑膜炎,关节囊/肌腱/韧带的骨附着点炎症是强直性脊柱炎的主要病理特点,其病理过程为以关节囊 /肌腱/韧带的骨附着点为中心的慢性炎症,可见于软骨关节或微动关节,尤其是活动性较差的关节如骶髂关节和脊柱关节突关节。由于韧带钙化、骨桥形成而致关 节强直。强直性脊柱炎的滑膜炎并非少见。典型表现为滑膜细胞肥大和滑膜增生,有明显的淋巴细胞和浆细胞浸润。
(二)关节外病变
1、眼:强直性脊柱炎常发生急性、非对称性、自限性、非肉芽肿性虹膜炎,发生率高达25﹪。
2、心脏:10%左右强直性脊柱炎可发生主动脉瓣关闭不全、主动脉炎、心脏扩大、房室传导阻滞及心包炎等。
3、肺:上肺纤维化和空洞形成是强直性脊柱炎的罕见并发症,纤维化肺炎多为双侧性,一般见于发病多年以后。后期可进展为空洞形成,可继发霉菌感染,常为强直性脊柱炎的死因。
六、临床表现
(一)病史和症状
本 病多发生于10~40岁,高峰年龄为20~30岁,40岁以后发病者少见。发病一般比较隐匿。作为一种全身性疾病,早期可有厌食、低热、乏力、消瘦和贫血 等症状,腰背痛、晨僵、腰椎各方向活动受限和胸廓活动度减少是强直性脊柱炎的典型症状,疼痛常位于骶髂关节,病人早起觉腰部僵硬,活动后可以缓解,随着病 情进展,整个脊柱可发生自下至上的强直:先是腰椎前凸曲线消失,进而胸椎后凸而呈驼背畸形。在关节外表现为虹膜炎流泪、畏光,淀粉样变肾脏损害症状等。
(二)实验室检查
急 性期半数以上患者血沉升高,血清C反应蛋白常升高,90%左右HLA-B27阳性,故对诊断有一定参考价值,尤其对于疑似病例。因还有10%左右病例 HLA- B27阴性,故HLA-B27阴性者也不能除外本病。另一方面,正常人群中4~8%HLA- B27阳性,因此单凭HLA- B27阳性不能作 为诊断的依据。
(三)X线检查
X 线检查是AS临床诊断的重要依据,尤其是骶髂关节的异常改变,可为早期诊断提供重要资料。早期骶髂关节下部开始为局部脱钙,关节间隙模糊不清,以后逐渐向 上发展,晚期关节间隙消失,且有骨小梁通过关节,可发生骨性强直。脊椎关节由于广泛的椎旁软组织钙化和椎间骨桥形成,脊柱最终可呈竹节状强直。
七、诊断标准
(一)罗马标准(1963年)
临床标准:①腰痛、晨僵3个月以上,休息不能缓解;②胸部疼痛、僵硬;③腰椎活动受限;④胸廓扩张受限;⑤虹膜炎、现在症、既往史。
放射学标准:X线双侧强直性脊柱炎特征性骶髂关节炎表现(除外双侧骶髂关节骨性关节炎)
符合放射学标准和5项临床标准之一项,或具备4项临标准者,可诊断强直性脊柱炎。
(二)纽约标准(1966年)
诊断:①腰椎前屈、后伸、侧弯三个方向活动受限;②腰背痛史或现在症;③第4肋间测量胸廓活动变<62.5px。
分级:肯定强直性脊柱炎:①双侧3~4级骶髂关节炎加1项以上临床标准;②单侧3~4级或双侧2级骶髂关节炎加第1项或2+3项临床标准。可能强直性脊柱炎:双侧3~4级骶髂关节炎而不伴有临床标准者。
X线骶髂关节炎分级:0级:正常;1级:可疑变化;2级:轻度异常,可见局限性侵蚀、硬化,但关节间隙无变化;3级:明显异常,为中度或进展性骶髂关节炎,伴有以下1项或1项以上改变:侵蚀、硬化、关节间隙增宽或狭窄,或部分强直;4级:严重异常,完全性关节强直。
(三)临床筛选标准
由于罗马标准和纽约标准无论在特异性或敏感性方面均不尽人意, 1977年提出的“强直性脊柱炎临床筛选标准”,其优点在于抓中炎症性腰痛的临床特点,至今仍为人们所应用,为早期诊断提供了重要线索。
强直性脊柱炎临床筛选标准的相关内容:①40岁以前发生腰腿痛/不适;②隐匿发病;③病程〉3个月;④伴晨僵; ⑤症状活动后改善。诊断:符合5项标准之4项以上者,X线特征性骶髂关节炎表现,实验室检查血沉快、HLA-B27阳性,临床可诊断强直性脊柱炎。
八、鉴别诊断
(一)类风湿性关节炎(RS)
鉴别点 AS RA
性 别 男多于女,男女之比为9:1 女多于男,男女之比为1:7
发病年龄 高峰20~30岁 高峰30~50岁
家族史 有 不明显
好发部位 以脊柱为主,其他关节下肢多于 四肢小关节为主,多对称,上肢, 大关节多于小关节 上肢多于下肢
骶髂关节炎 95%以上有 罕见
皮下结节 少见 多见
眼部并发症 结合膜炎、葡萄膜炎 干燥综合征或巩膜炎
RF 少数阳性 70%~90%阳性
HLA-B27 90%阳性 多阴性
X线片 钙化、骨化、骨强直 骨质疏松、骨侵蚀
(二)致密性骶髂关节炎
常见女性病人。骶髂部疼痛不严重,血沉正常,X线片显示骶髂关节骨质致密,关节间隙及脊椎小关节面不模糊。
(三)腰椎椎间盘突出症
常有明显的外伤或扭伤史。疼痛局限于腰背部并向下肢放射,活动后疼痛加重。直腿抬高试验阳性,无全身及眼部等症状。X线片显示有椎间隙狭窄、脊柱侧弯等改变,而无骶髂关节炎的表现。
九、治疗
目前治疗的目标在于:①控制炎症、缓解症状;②防止脊柱、髋关节僵直畸形或保留最佳功能位置;③避免治疗所致副作用。由于晚期病例病情难以逆转,故成功治疗的关键在于早期诊断。
强直性脊柱炎的临床检查分级评定标准
一、疼痛分级标准
0级:无疼痛。
I级:关节不活动时无疼痛。关节活动时有轻痛。
II级:关节不活动时亦有疼痛,关节活动时疼痛加重。
III级:疼痛剧烈,关节活动因疼痛而明显受限。
二、压痛分级标准
0级:无压痛。
I级:压迫时病人诉疼痛。
II级:压迫时病人不仅诉疼痛,而且有畏惧的表情或缩回该关节。
III级:病人拒绝医生做压痛检查。
三、关节肿胀分级标准
0级:关节无肿胀。
I级:关节肿胀,但尚未超过关节附近骨突出部。
II级:关节肿胀已较为明显,肿胀处已与骨突出部相平,因此关节周围的软组织凹陷消失。
III级:关节高度肿胀,肿胀处已高于附近的骨突出部。
四、关节活动障碍分级标准
0级:关节活动正常。
I级:关节活动受限1/5。
II级:关节活动受限2/5。
III级:关节活动受限3/5。
IV级:关节活动受限4/5或强直固定。
五、整体功能分级标准
I级:完全胜任每天的任何活动。
II级:能从事正常活动,但有关节活动受限及疼痛。
III级:只能自理生活或从事极少数职业性活动。
IV级;卧床不起或坐轮椅,不能自理生活。
六、晨僵分级标准
0级:无晨僵。
I级:晨僵时间在1小时以内。
II级:晨僵时间1~2小时。
III级:晨僵时间大于2小时。
强直性脊柱炎的康复治疗方法
目前AS的康复治疗方法主要有运动疗法、水浴疗法和磁场及其他物理因子治疗、作业治疗、健康教育等。
一、运动疗法
患者应该在治疗师或康复医师的指导下,进行一些具体的康复训练,包括增加脊柱活动范围的运动、深呼吸运动、矫正畸形的运动、适当的耐力性运动,以及传统·功法八段锦等等。
1、有氧运动、牵伸运动及呼吸训练相结合的复合性运动。这种运动主要是针对AS影响脊柱的活动、限制胸廓扩张、引起肌内疲劳及限制最大耗氧量的特点而设计的。
2、总体姿势再教育指导下的肌肉训练(CPR)主要包括一系列肌肉链进行轻柔的、渐进性的手法牵伸、机械装置被动牵伸、自我牵伸等牵伸训练及肌肉的力量训练。
3、耐力训练。耐力训练对治疗AS有较好的效果,让AS或类风湿关节炎患者每天做20 min的动态踏车运动,每周5次,共进行2周,2周后患者疼痛评定分数、Bath强直性脊柱炎功能指数及Bath强直性脊柱炎疾病活动指数的评分均有了显著改善。
4、其他运动治疗
强化运动训练,指AS患者住院期间接受的维持3周的强化训练,对治疗活动期AS的短期效果较为理想。
被动牵扯运动,可明显改善膝关节的活动范围。
无监督的放松运动,可缓解疼痛及关节僵硬,改善功能,如传统·功法八段锦。
二、水浴疗法
水浴治疗常用于治疗骨骼肌肉疾病。它可使肌肉放松,其温热刺激能够促进阿片类物质的分泌,缓解疼痛,镇静;同时水里的矿物质、盐、气态复合物等被皮肤吸收后,能够促进皮肤的代谢,刺激乙酰胆碱、组胺、缓激肽、5-HT的释放,提高患者的免疫功能,因此水浴治疗对一些风湿性疾病如类风湿关节炎、骨性关节炎等都有明确疗效。
三、作业疗法
作为康复治疗中一种常用的治疗方法,作业治疗能够改善AS患者的日常生活活动能力、阻止功能丧失及维持良好的心理状态,因此可应用于AS的治疗中。
四、健康教育与社会支持
给患者提供有关AS的诊断、治疗、预后等方面的知识;
教患者如何使用关节保护及能量节约技术,养成正确的日常活动姿势;
在房间改造、休闲和工作方面给患者提供一些有用的建议等。
另外,由于AS患者是一种不可治愈的疾病,且渐进发展,运动治疗与药物治疗一样,必须持续终生。但患者出院后,由于缺乏治疗动机及运动治疗的耗时性而使患者对运动治疗的顺从性较差。因此,往往需要医务人员、家庭、病友等社会支持。
小结:研究表明,康复治疗可以有效地改善脊柱的活动性和适应性,减少疼痛,提高患者的生活质量,目前康复治疗已经成为治疗AS必不可少的有效措施之一。
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发表于:2022-08-13