眼肌无力，也许是它在作怪

河南省胸科医院胸外五科---孙继伟

小张最近总是四肢无力，早上起来发现眼睑下垂，睁不开，以为是没睡好，休息休息就能恢复。但随着时间的发展情况越来越严重，随后紧急入院检查确诊为重症肌无力。

重症肌无力是一种少见的神经肌肉接头传递功能障碍的获得性自身免疫性疾病，主要是由于神经肌肉接头突触后膜上乙酰胆碱受体受损引起。严重影响患者的生活质量及生命健康，但由于患者对本病知之甚少，再加上大部分医生对本病的认识不足，往往导致漏诊、误诊，严重影响患者治疗、预后，甚至危及生命。

“重症”两个字，听上去这种病很严重吧?

重症肌无力在17世纪被人类发现，死亡率曾一度高达90%，被冠以“重症”二字。到20世纪30年代，医学界发现了治疗这种病的药物，并且医学不断进步，这种病的死亡率已降至5%以下。但是，对于这种病的患者来说，因为呼吸肌无力而发生重症肌无力危象仍然是主要致死原因。

该病的病因又是什么?

重症肌无力的发病原因分两大类，一类是先天遗传性，极少见,与自身免疫无关;第二类是自身免疫性疾病，最常见。发病原因尚不明确，普遍认为与感染、药物、环境因素有关。

重症肌无力的发病有什么特点呢?

70%为女性患者，18-40岁青年女性高发。第二个发病峰值为40-60岁男性。男女比约为1：1.8。同时，有30%为儿童患者。同时重症肌无力患者中有65%～80%有胸腺增生，10%～20%伴发胸腺瘤。

临床症状又有哪些：

重症肌无力病人发病初期往往感到眼或肢体酸胀不适，或视物模糊，容易疲劳，天气炎热或月经来潮时疲乏加重。随着病情发展，骨骼肌明显疲乏无力，显著特点是肌无力于下午或傍晚劳累后加重，晨起或休息后减轻，此种现象称之为“晨轻暮重”。

1.重症肌无力病人全身骨骼肌均可受累，可有如下症状

(1)眼皮下垂、视力模糊、复视、斜视、眼球转动不灵活。

(2)表情淡漠、苦笑面容、讲话大舌头、构音困难，常伴鼻音。

(3)咀嚼无力、饮水呛咳、吞咽困难。

(4)颈软、抬头困难，转颈、耸肩无力。

(5)抬臂、梳头、上楼梯、下蹲、上车困难。

重症肌无力的检查方法有哪些：

新斯的明试验

胸腺CT和MRI

重复电刺激

单纤维肌电图

乙酰胆碱受体抗体滴度的检测

如何诊断：

①根据受累肌群的乏力表现为晨轻，下午或傍晚加重，休息后可恢复的特点，神经系统检查无异常发现者，一般可做出诊断。

②对可疑患者可做疲劳试验，亦可肌内注射新斯的明0.5～1.0mg，观察30min至1h，肌力有进步者可确定诊断。

③心脏受累的表现。

临床分型：

改良的Osseman分型法 ①I型眼肌型;②IIA型轻度全身型，四肢肌群常伴眼肌受累，无假性球麻痹的表现，即无咀嚼和吞咽困难构音不清。③IIB型四肢肌群常伴眼肌受累，有假性球麻痹的表现，多在半年内出现呼吸困难。④III型(重度激进型)发病迅速，多由数周或数月发展到呼吸困难。⑤IV型(迟发重症型)多在2年左右由I型、IIA型、IIB型演变。⑥V型肌萎缩型，少见。

一般治疗方式有哪些：

1.药物治疗

(1)胆碱酯酶抑制剂(2)免疫抑制(3)血浆置换(4)静脉注射免疫球蛋白。

(5)中医药治疗 。

2.胸腺切除手术

据统计，20%~30%的重症肌无力患者合并有胸腺瘤，而15%~30%的胸腺瘤患者合并有重症肌无力。研究证实胸腺切除是治疗重症肌无力的主要手段之一，大多数患者在胸腺切除后可获显著改善，从胸骨正中劈开到侧开胸胸腔镜，再到剑突下胸腔镜入路，创伤越来越小。

重症肌无力可以治好吗?

重症肌无力患者通过规范治疗，预后较好，小部分患者经治疗后可完全缓解，大部分患者可药物维持改善症状，绝大多数疗效良好的患者能进行正常的学习、工作和生活。

预防

肌无力症状和体征在某些条件下会有所加重，如上呼吸道感染、腹泻、甲状腺疾病、怀孕、体温升高、精神创伤和用影响神经肌肉接头传递的药物等。

该科普文章已发表于顶端新闻*健康中原栏目