菊池病丨亚急性坏死性淋巴结炎

病程中伴发热，颈部淋巴结进行性增大，抗感染治疗效果不著，行颈部淋巴结活检提示组织细胞坏死性淋巴结炎，予甲泼尼龙冲击治疗后颈部淋巴结明显减小。

亚急性坏死性淋巴结炎（Subacute Necrotizing Lymphadenitis），又称组织细胞坏死性淋巴结炎、菊池病（Kikuchi病），是一种病因不明的良性疾病，特征为颈部淋巴结肿大和发热。该病在儿童中好发于年长儿，年轻女性多见，但近年来男性发病率有上升，并有死于该疾病的报道。绝大多数患者预后较好，少数可有复发。

尽管尚不明确HNL的发病机制，但其临床表现、病程和组织学改变提示该病存在T细胞和组织细胞对感染因子的免疫应答。具有细胞毒性的CD8阳性T淋巴细胞介导的凋亡性细胞死亡，是细胞破坏的主要机制，而组织细胞可能增强了这一过程。人们已提出多种诱发因素，包括：EB病毒、人疱疹病毒、人类免疫缺陷病毒和细小病毒B19等。

HNL的性别和年龄易感性以及组织学特征，与系统性红斑狼疮（SLE）相同。已观察到SLE患者淋巴细胞和内皮细胞中的管网状结构，与HNL中所见相似。一项超微结构研究提出，亚急性坏死性淋巴结炎是一种病毒感染的转化型淋巴细胞所致的自限性、SLE样自身免疫性疾病。

患者多因颈部单个或多个淋巴结肿大就诊，通常位于颈部特别是颈后部，一般质硬、光滑、呈散在分布且能活动，可有局部压痛。常伴发热，多为低热，少数为高热，淋巴结肿大与发热同步，也可无明显发热，一般情况较好。可伴皮疹和上呼吸道症状，少数患者伴消瘦、恶心、呕吐、盗汗及咽痛等症状。

部分患者可出现白细胞下降，血沉升高，C-反应蛋白轻度升高以及贫血等症状，少部分患者可有转氨酶升高。抗核抗体（ANA）、类风湿因子和红斑狼疮细胞检测通常呈阴性。可同时进行针对EB病毒、巨细胞病毒和HIV等其他感染因子的血清学检查。

本病需要通过淋巴结活检确诊。显微镜检查通常显示副皮质区病灶且常伴有坏死和组织细胞浸润。因HNL的临床表现及实验室检查均无特异性，易误诊为感染、淋巴结炎、传染性单核细胞增多症、淋巴结结核、淋巴瘤等，所以即使该病具有自限性，但为了排除更严重且急于治疗的疾病，仍应进行活检。

淋巴结结构破坏，可见散在的片状坏死灶（箭头所示）

本病尚无确切的有效治疗，其症状和体征通常在1-4个月内消退。对有严重或持续症状的患者可予糖皮质激素治疗或高剂量糖皮质激素联合静脉用免疫球蛋白治疗，结果获益明显。羟基氯喹是另一种用于快速改善菊池氏病临床症状的治疗方法，安全性好可能使其成为激素的替代品。静脉注射免疫球蛋白由于其免疫调节性质，也已成功用于重症患者。米诺环素和环丙沙星也有文献报道取得良好的效果。由于该病可能发展为SLE，或者出现复发，所以建议对受累患者进行长期随访。

大部分为自限性过程，但有复发的报道。复发病例较初发病例的症状持续时间更长，ANA检测结果为阳性的患者，复发的风险较高。