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王祥瑞 三甲
王祥瑞 主任医师
上海市东方医院 疼痛科

身体麻木,当心炎症脱髓鞘多神经病

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有位大妈今年73 岁,身体的麻木带来的痛苦无时无刻不在纠缠她的麻木,使她举步维艰,在居室简单活动一下,对她都成了难以完成的奢望,自己的症状来的很突然。这对大多数慢性神经性疾病来说并不常见,3 个月前,她的手指和脚趾出现了麻木的感觉,半个月后,麻木便扩展到了手腕,接着是脚和脚踝。钻心的麻木感觉犹如幽灵附体一般,且越发严重,双手已经拿不住任何东西,哪怕没什么份量的茶杯或牙刷,双脚也一样像灌了铅似的沉重,根本难以保持身体平衡,只要站立便有随时摔倒的可能。最明显的感觉是,双脚失去知觉,走路的时候连脚接触地面的知觉都没有。除了麻木,她的身体没有其他问题,语言、视力、吞咽能力、听力和力气都很正常,其他如胃肠功能及排便等也未见异常。她也没有外出旅游和接触任何可能有传染性的病患,自己除有血压和胆固醇较高的病史外,并没有什么特殊病史。

几项主要的体检指标也证明,四肢对轻微的刺激反应迟钝,上下移动她的脚趾时,她也说不出移动的方向。在用小锤轻敲她的肘部、膝部和脚踝,检查她的肌肉拉伸反射时,她均无明显反应。患者闭上眼睛,并拢双脚站立,双臂前伸,就像双手捧着一个饭碗一样。结果证明,她不能坚持完成这个动作,几次都险些倒地。神经学家称这种反应为“罗姆博格征”,说明患者有感觉机能障碍。罹患这种疾病后,患者无法协调身体和双脚的关系,必须依靠视觉来保持身体平衡,一旦失去视觉暗示,就失去空间和方位感,从而无法行动。须确定患者的病因所在,是脑部还是脊髓?是神经还是肌肉?病因很可能是后者,也就是说她得的是神经疾病。

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我们知道,人的感觉始于四肢的神经,神经冲动经脊髓传向大脑,然后到达大脑皮层进行意识判断。在此过程中,有许多原因会导致传导断裂。最常见的原因是糖尿病,接触了汞、砷和铅等重金属也是多种原因之一,但比较罕见。有时癌症也会对神经产生影响。但上述原因的致病过程都比较缓慢,而大妈的病情却发展很快,最有可能的是炎性炎症脱髓鞘多神经病,它是一种自身免疫性疾病。具体致病原因尚不清楚,相关病毒细菌的检出率也很低。所以诊断困难,极易误诊。虽然理论上儿童也可能感染患病,但临床统计证明,炎症脱髓鞘多神经病的患者多为成人,尤以60-70岁的老人为主,男女发病比率相近。免疫系统有时会产生一些错误袭击人体自身组织的抗体,会剥夺神经纤维周围的髓鞘,而髓鞘的损失会延缓或阻碍神经冲动的传导并导致一些症状的出现。如果运动神经受阻,患者就会感到虚弱;感觉神经受阻,患者便会出现麻木和丧失感觉的症状。

尽管这种病对人影响不尽相同,并且还有可能自愈,但它还是会造成神经的长期受损,致使五分之一的患者不得不长期依靠轮椅行动。医生临床上的误诊原因是,始终找不到认识疾病的正确方向,甚至是南辕北辙。大方向确定后,接下来的诊断便步入了正轨。它的诊断首先需要血检排除糖尿病等系统性疾病,再看 X 光片反映出的脊髓结构是否有问题,当然,最有价值的诊断还是神经传导速率的检测,也就是 NCV 检测。此检测方法是用电刺激神经,同时测量神经冲动的传导速度。该类患者的神经传导速度较正常人明显缓慢,这已成为确定 标志性测定方法。

炎症脱髓鞘多神经病是可以治疗的,目前没有根治的办法。皮质类固醇和免疫抑制剂有助于减轻免疫反应。有两种被临床证明效果不错的治疗方法,一种是静脉注射免疫球蛋白,这种药物的注射有助于身体摆脱那种自动生成的抗体;另一种是换血疗法,也就是从血液中过滤抗体的方法。需要指出的是,这两种疗法虽然费用较高,但因为效果显著,且没有明显的副作用,所以被绝大多数医生首选。对病情较重的患者,为尽快控制免疫反应,两种疗法会被合并使用。

刘大妈的血液和 X 射线检查都没有问题,而她的 NCV 检测表明,她的神经传导时间显著延长。大妈的麻木症状越发严重,说明她的运动神经已经受损。选择治疗手段进行治疗,已经迫在眉睫。患者年龄偏高,难以承受类固醇药物带来的副作用。所以首选用静脉注射免疫球蛋白。用免疫球蛋白注射作为唯一的治疗方法。

免疫球蛋白是由浆细胞(效应B细胞)分泌的具有抗体活性或化学结构与抗体分子相似的球蛋白,仅存在于血液和B细胞膜表面。人类体内有IgG、IgA、IgM、IgD和IgE5种类型免疫球蛋白,主要由蛋白质和碳水化合物组成,因重链结构不同而具有不同的功能。其中IgG约占75%,是先天性免疫系统抵御感染的重要机制,也是静注免疫球蛋白的主要成分。静脉注射后能迅速提高患者血液中IgG水平,具有免疫替代和免疫调节2种功能,可增强机体的抗感染能力,被广泛应用于原发和继发的免疫缺陷疾病、自身免疫疾病和炎症性疾病的免疫治疗。坚持三个疗程后,效果终于显现出来。接受一个月的住院治疗后,大妈就回家慢慢静养了。现在她不仅可以活动自如,还能做一点简单的家务劳动了。

王祥瑞
王祥瑞 主任医师
上海市东方医院 疼痛科