头面部神经疼痛

头痛或口面部疼痛一天中至少多半天发作，并持续至少3个月依据头痛的表现或口面部的表现进行诊断，包括慢性头痛；有些口面部疼痛可表现为持续性特发性口面部疼痛，及灼口综合症。

头面部疼痛是常见的致残性疾病，目前分为 3 大组14 个类型：（1）原发性头痛：偏头痛，紧张性头痛，三叉神经自主神经性头痛（主要为丛集性头痛），其他原发性头痛；（2）继发性头痛：头部和 / 或颈部外伤或受伤导致的头痛等；（3）痛苦的颅神经病变、其他面痛和其他头痛等。其中以原发性头痛中的偏头痛、紧张性头痛和丛集性头痛最常见。

颅神经损伤—神经病理性疼痛

三叉神经痛；舌咽神经痛；舌咽神经痛；鼻睫神经痛

1）三叉神经自主神经性头痛是一组具有三叉神经疼痛单侧分布特征以及伴有显著的同侧颅自主神经特征的头痛（如结膜充血、泪眼和 / 或鼻症状）的一组原发性头痛。基于临床特征分为 4 种原发性头痛：丛集性头痛，阵发性半侧颅痛，半连续性半侧颅痛，以及短时单侧神经样头痛发作伴结膜充血和撕裂 / 短时单侧神经样头痛发作伴颅自主症状。

发病机制为三叉神经 - 自主神经反射伴副交感神经激活。①神经变性学说：三叉神经根脱髓及髓鞘增厚、轴索蛇行等改变导致三又神经痛。②神经压迫学说：可能为血管压迫三叉神经根。③三又神经反射弧学说：三叉神经的传出神经受刺激，传出冲动通过血管等压迫产生的人2突触，刺激了痛觉纤维而产生三叉神经痛。

临床表现：①多数发病年龄为中、老年人，有人统计平均为5l岁。20-40岁出现三叉神经痛应多考虑为多发性硬化致桥脑脱髓鞘损害。女性发病较多，女：男约为3：2。②三叉神经分布区域内产生短暂发作性剧痛，而临床上找不到器质性病变。③疼痛部位：为面部、口腔或下颌的某一点开始扩散到三叉神经的某一支，随病情进展，范围渐扩大波及其分支，以第二支、第三支最多见，第一支较少。疼痛范围不越过中线，也不超过三叉神经分布区。④常因吃饭、洗脸、刷牙及吹风等而诱发。

疼痛特点：①疼痛如刀割、针刺、撕裂、烧灼或电击样剧痛。疼痛人多表浅，有时放射至肩、枕部。②疼痛为阵发性，骤起骤停，持续时间为数秒至1-2分钟。③间隙期无不适，发作频率不定。

下丘脑后部和高颈神经 2 个中枢神经调节靶点，以及枕神经、蝶神经节和迷走神经三个周围神经靶点。射频疗法，通过将射频能量施加到目标神经组织，破坏目标神经，从而缓解疼痛。脉冲射频和射频消融为主要射频疗法，前者在相对较长的停顿时间提供短时间的高幅度电流突变从而可以放热，因而前者破坏性生物安全性更高。

2）舌咽神经痛

发生率与三叉神经痛相比为1：88。疼痛机理：舌咽神经痛分原发性与继发性两种。①原发性：病因与三叉神经痛相似，可能为某种原因引起舌咽神经纤维脱髓鞘变性，使其传入性冲动释放，致舌咽神经痛。②继发性：诸多病变，如桥小脑角肿瘤、鼻咽痛、扁桃体周围脓肿，颈内动脉瘤等可引起舌咽神经痛的症状。茎突舌骨韧带钙化时使舌咽神经牵拉压迫而致脱髓鞘，产生舌咽神经痛。椎动脉或小脑后下动脉弯曲可使舌咽神经入脑处受压或扭转致舌咽神经痛。

临床表现：据统计43％发病在18-50岁间，以男性居多。通常为单侧，只有2％为双侧，约10％合并三叉神经痛。疼痛常因吞咽(尤其为冷饮)、张口、伸舌、打哈欠或咳嗽而诱发此病。②疼痛触发点：外耳道、一侧颈部、耳前或耳后皮肤有敏感区，触压可诱发疼痛。③晕厥：有2％患者疼痛发作可伴发晕厥或抽搐。④疼痛常发生于一侧咽部和舌部。发作无先兆，常向同侧耳道深部，下颌角放射。少数可波及耳浅部或枕部。

疼痛特点：①疼痛持续时间短，常在几秒至几分钟，突然发生突然结束，称为方形波样疼痛。②夜间发作常见。味觉、冷的吞咽刺激是常见触发因素。④快速连续性发作。③咽黏膜表面麻醉，町防止压迫或暂时减轻疼痛。

3）腭神经节痛(非典型面部痛)

疼痛机理：蝶腭神经节神经痛，又称Sluder综合征。是一种较少见的非典型面部神经痛。蝶腭神经节位于翼腭窝内，此节有三个神经节：感觉根来自三叉神经的上颌支，副交感根源于面神经的分支岩浅大神经，交感根起自颈动脉丛及岩深神经的纤维组成。因某种病变直接损害或反射性刺激蝶腭神经节或节根而致疼痛。本病发生多与慢性鼻窦炎，尤其是筛窦炎、蝶窦炎有关，还有肿瘤，鼻中隔高位偏曲机械压迫鼻中甲反射刺激蝶腭神经节。邻近器官感染，如慢性扁桃体炎、龋齿等也对本病有一定影响。

临床表现：因蝶腭神经节在解剖上较复杂，其与三叉神经、交感神经、副交感神经及睫状神经节、耳神经等存在密切联系，故临床症状相当复杂而不典型，故诊断颇为困难。其临床表现：①一侧下面部疼痛，主要位于鼻根、眼、颧部、上颔部、上牙槽。疼痛深任而弥散，常超出三叉神经分布区：②疼痛为发作性，持续时间较长；③发作期通常伴有鼻塞，流涕、流泪等症状；④中鼻甲部黏膜表麻后疼痛减轻或缓解。

疼痛特点：①此症多发干30岁以上女性，主要表现为一侧下面部的发作性疼痛并伴植物神经症状。②疼痛深在而弥散。③疼痛的起止多较急，一般无明显诱因。④疼痛时间多较长，一般为数十分钟，数小时乃至更久。

4）鼻睫神经痛

疼痛机理：鼻睫神经痛又称为Chaflin综合征。鼻睫神经是三叉神经眼支的分支，当受到炎症刺激或机械性压迫时，如鼻中隔高位偏曲、肿瘤等压迫鼻中甲，则致疼痛。

临床表现：①不明原因的鼻背、眶内侧、眉弓处的慢性疼痛。②感冒、饮酒后疼痛加重。

疼痛特点：①发作期鼻根部剧痛；②患侧流涕；③伴有同侧流泪、眼结膜充血：地卡因表麻中鼻甲内侧面与鼻中隔面后疼痛减轻或消失。