累及下直肌的眼眶横纹肌肉瘤的手术切除＆治疗的艰难选择：视力、功能、外观和生命

患者两岁幼儿，来我院就诊前已经通过手术活检明确病理性质，并在相关专业完成18次化疗。

化疗后右眼球并不突出

5个月大起病

化疗结束后不久在三个月一次的增强核磁共振随访检查中发现眼眶下直肌出现肿物。

化疗后瘤体缩小

随访中发现瘤体再次增大

箭头处为病变位置

综合病史及影像学资料考虑为横纹肌肉瘤复发。

是继续采用化疗还是手术治疗？

面临一个重要的选择点。

因为病变几乎贯穿中后段肌肉，部分切除没有意义。

如果占位切除连同安全切缘，80%以上下直肌将被切除，意味着今后眼球下转功能丧失，很难矫正；

矢状位可以清楚看到瘤体和眼球的关系，后缘邻近眶尖

儿童虽然不会表达视物重影，但会歪头位，也为影响外观并造成斜视性弱视；

靠近眼眶深部需要做到安全切缘，也存在术后视力丧失的风险。

冠状位自前往后层面瘤体和视神经的关系，距离接近

针对此类风险巨大的手术，首先经过讨论：确定手术是控制肿瘤，力争孩子生命的唯一选择！

功能、外观甚至视力放在其次。

孩子父母下了很大决心做出手术的选择。

手术中采用皮肤结合结膜入路完整切除病变。

箭头处为瘤体，缝线牵引处为下直肌

蓝色箭头为瘤体，黄色箭头为深部切缘

术后病理提示深部切缘阴性，意味着肉眼下肿瘤基本切尽。

因为儿童眼眶容量相对小，眼球所占据比例大，操作空间非常有限，手术其实并不容易。

儿童眼球大小接近成人，眼眶明显小于成人，操作空间及其有限，本例没有外侧开眶

术后早期观察幼儿孩子视力也并不容易。遮挡好的眼睛发现孩子并不吵闹，意味着至少视力没有完全丧失，孩子家长也感到欣慰和欢喜。

术后初步观察视物可见，有歪头代偿头位

患者来自一个横纹肌肉瘤的病友群的推荐。

群主是一个我手术过患儿的父亲，具有公益之心，在多年前自己孩子遭受病痛，逐步走出阴霾后，努力帮助很多同病相怜的孩子及家庭，缓解他们巨大的心理压力，理解医疗的各种相关的检查和流程，配合医护完成规范的治疗。

手术后仍然需要有漫长的化疗、综合治疗的道路要走。

祝勇敢的小朋友好运！

医护和你同在，

祝愿所有横纹肌肉瘤的患儿都能最终战胜病魔！