脊髓血管畸形，虽是罕见病，我们一样重视你！ --西安市中心医院神经外科脑脊髓血管疾病组工作记录

脊髓血管畸形（Spinal Arteriovenous Malformation，SAVM）是一种少见的中枢神经系统血管方面疾病，是由脊髓血管先天发育异常形成的血管病变。临床中常见的脊髓血管畸形有硬脊膜动静脉瘘、脊髓髓内动静脉畸形、脊髓髓周动静脉瘘、脊髓海绵状血管瘤等。其致残率较高，对病人、家庭及社会危害极大，其主要症状和引起的疾病包括突然的头颈部或腰骶部疼痛、不完全性或完全性截瘫、四肢瘫、蛛网膜下腔出血、椎管内硬膜外血肿、椎管内硬膜下血肿或髓内出血。

在脊髓血管畸形中，又有一个疾病，叫做颅颈交界区硬脊膜动静脉瘘（Craniocervical junction spinal dural arteriovenous fistula，CCJSDAVF），在脊髓血管畸形中仅占比约1%，可以称之为罕见病中的罕见病。

颅颈交界区硬脊膜动静脉瘘，是一种发生在枕骨大孔至第2颈椎之间的罕见的血管畸形，好发于中老年人，男性多发。因为疾病通常损害脑干及高位颈髓，所以病情凶险。常表现为蛛网膜下腔出血、脊髓病、脑干功能障碍等。有些病人还可表现为神经根病变、颅神经麻痹。罕见的临床表现包括小脑出血、桥脑出血、癫痫等。由于CCJ-SDAVF 的发病率低、解剖结构复杂且临床表现广泛，极易造成漏诊、误诊，从而造成严重的临床后果。

因而全面准确评估脊髓血管，为脊髓血管疾病诊断及治疗提供金标准，对于早期、准确的诊断该疾病，具有非常重要的意义。

西安市中心医院神经外科脑脊髓血管疾病组近日成功诊断一例颅颈交界区硬脊膜动静脉瘘。

患者以双下肢逐渐无力及疼痛就诊，经过相关详细检查及查体，排除了常见的颅内疾病（脑出血、脑梗死、颅内肿瘤）及脊柱相关疾病（椎间盘突出、椎管内肿瘤、脊髓梗死）后，高度怀疑脊髓血管畸形，为尽快明确病因，在充分准备情况下，为患者安排行脊髓血管造影，经过详细排查，明确患者诊断为颅颈交界区硬脊膜动静脉瘘，为患者进一步诊治提供了充足的依据。

该例疾病的诊断是西安市中心医院首例成功诊断的颅颈交界区硬脊膜动静脉瘘，也使我科成为西安市少有的具有诊断脊髓血管畸形能力的综合神经外科，这些都为脑脊髓血管疾病方向的成长奠定了良好的基础。

谢非，神经外科副主任医师，硕士研究生。

社会任职：中国医师协会神经外科分会会员，中国医师协会神经介入专业委员会会员，中国医师协会介入医师分会会员，中国卒中学会高级会员，陕西省神经介入专业委员会委员，中华医学会西安医学会神经介入学会委员，中华医学会西安医学会神经外科学分会委员，陕西省中西医结合学会神经外科专委会委员。

师从国内神经外科脑脊髓血管病著名专家——中国国际神经科学研究所（北京宣武医院）何川教授及西京医院神经外科李侠教授。

长期致力于脑、脊髓血管疾病的基础研究及临床诊治，擅长缺血性脑血管疾病（急性脑卒中、头颈部动脉狭窄及闭塞等）、出血性脑血管疾病（颅内动脉瘤、脑血管畸形、硬脑膜动静脉瘘等）、脊髓血管疾病（脊髓血管畸形、脊髓海绵状血管瘤、脊髓硬脊膜动静脉瘘等）的神经介入微创治疗及开刀手术治疗，对神经外科常见疾病（高血压脑出血、颅脑损伤、脑积水、颅骨缺损、中枢神经系统感染、头痛及头晕）的诊治具有丰富的经验。

西安市中心医院神经外科脑脊髓血管疾病学组介绍

西安市中心医院神经外科脑脊髓血管疾病学组是隶属于西安市中心医院神经外科的以脑脊髓血管性疾病为主要诊疗方向的临床学组，目前主要开展：

1. 各类急性缺血性卒中的溶栓、取栓及药物规范化治疗

2. 各类慢性颅内外狭窄及闭塞的开通，包括介入微创方向的球囊扩张、支架置入、药物治疗及微创开刀方向的颈动脉内膜剥脱术等；

3. 血管搭桥、颞肌贴敷等治疗脑缺血类相关疾病；

4. 脊髓血管疾病的诊治；

5. 开展完整的脑、脊髓血管造影检查。

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