导航图标 网站导航
搜索

打开好大夫在线App
快速获得医生回复

陈善闻 三甲
陈善闻 副主任医师
复旦大学附属华山医院 泌尿外科

不定时炸弹!不可不知的海绵状血管瘤

496人已读

文章摘要:海绵状血管瘤是一种源于真皮深层和皮下组织血管的先天性良性肿瘤,本文介绍了其病因、临床表现、组织病理及危害。

初次听到“海绵状血管瘤”这样的诊断,由于里面有个“瘤”字,很多人以为是个肿瘤,如果还长在血管上,尤其是颅内的海绵状血管瘤,更是让很多人听瘤色变,认为自己得了非常要命的疾病。

图片18.png

海绵状血管瘤是一种源于真皮深层和皮下组织血管的先天性良性肿瘤。海绵状血管瘤并非真性肿瘤,而是属于血管畸形。之所以名字中带「瘤」,仅因为其形态像瘤而已。同样地,其「海绵状」也是依据形态起名,因其「剖面呈海绵状或蜂窝状」。

图片19.png

一.病因

海绵状血管瘤的形成原因尚不明确,专家组经过研究总结发现,海绵状血管瘤的形成原因原理目前主要有有以下说法:

图片20.png

1.血管组织在胚胎发育过程中异常发育。

2.血管组织局部坏死后血管扩张形成空泡状,其周围血管充血扩张致使区域性血循环停滞致,使血管形成海绵状扩张。

3.血管出血后血肿机化,血管再通后形成血管扩张。

4.内分泌因素的改变对血管瘤的生长有一定影响,妊娠期或口服雌激素会使血管瘤迅速增大而出现症状。

二.【临床表现】

(一)海绵状血管瘤的表现

如何准确识别是否为海绵状血管瘤?只要学会这下面4点就行了~

1、颜色特征。海绵状血管瘤不同于草莓状血管瘤,其发病部位可深可浅,而根据发病深浅的不同,临床症状表现也是不一样的。对于发生于皮下浅表处的海绵状血管瘤,局部病损区皮肤颜色呈蓝色、青色变化,可隐约看见曲张盘旋的血管。,而发生于真皮下较深部位的海绵状血管瘤,如果不波及皮肤的话,局部往往并无明显异样。

2、按压。患有海绵状血管瘤,患处局部会隆起一蓝色或青色的肿块,触之柔软,用手按压有如海绵般或面团的感觉,有压缩感,和周围正常皮肤组织之间没有明显的界限。

3、包块变化。海绵状血管瘤如果发生于深部肌肉组织内,尤其是发生于四肢处,将会出现患侧肢体粗、肿,两侧肢体不对称的现象。而且隆起包块的大小有时还会随体位的改变而有所变化。也就是说,如果患处位于高位时,包块会有所减小,而处于低位时,包块会有所增大。

4、自觉症状。海绵状血管瘤的大小并不是一成不变的,会随着时间的推移而不断增长,并对周围正常的组织及器官造成侵犯。不断增大的瘤体一旦压迫邻近的血管及神经,患者将会自觉患处疼痛难忍。并且如果压迫血管,将会导致局部组织的血氧供应障碍,严重的甚至会导致缺血缺氧性坏死而造成畸形。

(二)海绵状血管瘤根据其深度不同表现症状也不同:

1、位于皮下组织,表现高出皮肤隆起包块,皮肤呈紫色,触之柔软,包块如海绵或面团的感觉,界限不太清楚或与周围皮下组织有明显界限,压之有压缩感,包块大小有时随体位改变有所变化,增大或缩小。

多在出生时即有,全身各处均可发生,女性多于男性。为一个或多个大小不等稍隆起的不规则肿块,结节状或分叶状,界限不清,表面皮肤正常或呈青紫色,柔软而有弹性,可压缩,如表面为毛细血管瘤时则称泥合型血管瘤。瘤体缓慢增大到一定程度后常停止发展,少数可自行消退。一般无自觉症状,偶有破溃出血。继发感染而形成溃疡。发生在阴茎、阴囊、阴唇等处的肿瘤,瘤体较大时可引起外生殖器畸形。

图片21.png

图片22.png

2、位于深部肌肉组织的海绵状血管瘤,表现局部肿胀,患肢粗,皮肤色泽正常,触之无明显包块,局部软组织有压缩感。血管瘤患处有酸胀沉重感。有时累及神经受压迫,有疼痛感,患处肌肉无力。

3、海绵状血管瘤病变除位于真皮和皮下组织外,还可发生在粘膜下,肌肉甚至骨胳,在颊部的血管瘤可以扩展很大,使面部造成严重畸形,向颊部粘膜下扩张,引起口腔内肿块,影响进食咀嚼,并可挤压颌骨和其它组织,造成颌骨发育畸形,肌肉萎缩。如长在四肢,可影响其运动和劳动。发展得太严重,可导致肢端坏死和截肢的后果。

三.【组织病理】

瘤体位于真皮深层皮下组织内,有大而不规则的含有红细胞和纤维素的腔隙,衬以单层内皮细胞,周围有厚度不等的纤维外膜,有时管壁可有平滑肌细胞。

图片23.png

1)镜下可见大片相互吻合,大小不一的静脉窦或腔隙。血管腔壁衬有内皮细胞层,缺少肌层或弹力层,管腔内充满血液;有时可见有血栓形成或钙化现象。

2)异常血管间有疏松纤维结缔组织。

3)其间无实质组织,为胶质增生。

四.【诊断与鉴别诊断】

根据出生时或出生后不久发生在外生殖器的肿物,柔软而隆起,皮肤色或青紫色,无自觉症状等,容易诊断。有时需与脂肪瘤、淋巴水肿及腹股沟斜疝等鉴别。

五.危害

1.影响器官的正常功能

血管瘤会破坏病灶周围的正常组织,因此引起畸形,而影响器官的正常功能。它会严重破坏正常皮肤组织,导致眼、口、鼻、耳等被血管瘤覆盖,其无规则的形状,容易破损。

2.影响外观

皮肤表面的血管瘤可发生于人体表面的任何部位,以头面部、颈部等部位常见,它的颜色多表现为红、青、或是黑色,而且其形状不规则。这些症状出现在脸上,那么对于患者而言将会是很大的打击。

3.特殊部位易造成生命危险:

海绵状血管瘤长在颈部、鼻部等特殊部位时,容易导致该部位出现功能障碍,危害到了患者的生命安全。例如颈部的海绵状血管瘤可能会压迫到呼吸道、食道,给患者的生命安全造成极大的威胁。

六.【治疗】

较小肿瘤可手术切除、液氮冷冻、激光或微波等治疔。瘤体内注射硬化剂配合加压包扎

或胶体32磷注射亦有较好疗效。较大肿瘤则需手术切除。

1.手术切除;

采用外科手术方法将病损组织切除,以达到治疗目的。对于独立且较小病灶效果良好。一般情况下,病损区血管丰富,血量大,手术时出血量极大,常常引起严重的失血性休克,术中需要大量输入全血,手术难度大,危险程度高。同时,由于出血后血往往不能全部切除即被迫终止手术,故术后复发率很高。

2.冷冻治疗;

利用液氮的挥发造成的强低温(-96℃),通常状态下低于-20℃,将病损区皮肤、血管瘤及血管瘤周围组织冷凝,使其细胞内形成冰晶,并导致细胞破裂、解体、死亡,再经过机体修复过程使血管瘤消失。但此法会留下局部疤痕,在眼、口角、鼻尖、耳部治疗后常留下严重缺损性畸形及功能障碍。

3.放射与同位素治疗;

治疗原理就是利用放射元素所产生的r射线对病损区组织细胞核进行轰击到使其中的DNA链、RNA链断裂,终止核蛋白的合成造成细胞死亡和解体,再通过组织修复过程达到治疗目的。

4.硬化剂治疗;

图片24.png

将硬化注入到血管瘤瘤体组织中(不能注入血管中),引起无菌性炎症,肿胀消失后出现局部纤维化反应,使血管瘤、血管腔缩小或闭塞。

5.光动力治疗;

6.介入治疗。

是指在“X”导引下将动静脉导管导入血管瘤部位,然后将栓塞剂注入瘤体,让其产生无菌性炎症,以期达到使瘤体血管闭塞作用。常用于内脏血管瘤如肝血管瘤。对于躯干及肢体深部血管瘤,往往因为注入剂量、剂型限制,以及血管瘤特征限制而难以达到预期效果。使用时应严格控制适应征和避免栓塞剂流入其它器官组织。

7.激光治疗

图片25.png

脉冲染料激光(PDL),波长585nm:特异性地被血管中的血红蛋白吸收,通过“选择性光热作用原理”使血管凝固坏死,从而被吞噬系统吸收,随淋巴循环排出体外。因为只在瞬间针对血红蛋白凝固,所以对正常皮肤无任何影响。迄今为止,脉冲染料激光是针对鲜红斑痣、血管瘤、毛细血管扩张、红色胎记、红色小血管、伤疤和红斑、痤疮等病变是国际医学上的“金标准”

Nd-YAG激光,波长1064nm:当血红蛋白吸收脉冲染料激光的能量后,会在瞬间形成高铁血红蛋白。这种微型凝固的蛋白对染料激光的吸收很少,但是对Nd:YAG激光吸收率较血红蛋白提高了3-5倍,从而更加有效的产生光热作用,使血管壁凝固。同时,Nd:YAG激光的穿透更深,对深层的大血管、腿部血管病变(如曲张的静脉、显露的静脉丛)更加有效。


陈善闻
陈善闻 副主任医师
复旦大学附属华山医院 泌尿外科