PBC治疗基础用药--熊去氧胆酸

1.PBC是一种什么疾病？

原发性胆汁性胆管炎（primary biliary cholangitis， PBC），原名原发性胆汁性肝硬化，是一种慢性自身免疫性肝病，其典型的实验室检查结果包括碱性磷酸酶升高、谷氨酰转肽酶增高、谷丙转氨酶和谷草转氨酶升高、总胆固醇升高及抗线粒体抗体阳性，特征性的病理表现为肝内胆管的破坏和消失、慢性汇管区炎症、胆汁淤积、进行性肝纤维化、肝硬化及门静脉高压。PBC初始治疗可以采用熊去氧胆酸，治疗中监测患者生化应答情况，如经过熊去氧胆酸治疗6-12个月后应答欠佳者（ALP＜1.67*ULN）可考虑奥贝胆酸或贝特类药物治疗。

2.熊去氧胆酸为何能治疗PBC？

熊去氧胆酸（UDCA）是治疗PBC的主要药物和基础用药，推荐治疗剂量为13-15mg/kg体重/天。UDCA是一种亲水性胆汁酸，当服用达到上述剂量时，胆汁池中UDCA比例可以从2%上升到近40%。而亲水性胆酸比疏水性胆酸产生的胆汁粘性少，而且不能进入脂质双层膜，因此UDCA可以促进胆汁流动、减少胆汁淤积引起的肝细胞和胆管上皮细胞损伤。

3.熊去氧胆酸治疗PBC效果如何？

UDCA治疗可以有效降低ALP、GGT、AST、ALT和胆红素等肝功能指标，一般肝功能指标在治疗开始后1-2周内开始下降，并在接下来的3-6个月持续下降，经过6-12个月后趋向稳定。UDCA治疗可以提高PBC患者生存率，减慢其进展至肝硬化的速度。在PBC病程越早期开始服用UDCA，临床获益越大。在亚临床期和无症状期开始服用UDCA的患者生存率与普通人群类似。自UDCA广泛使用以来，PBC患者肝移植率明显下降。经UDCA治疗1年后，许多患者的肝功能指标恢复正常，这些患者的长期预后良好，与健康对照组无显著差异。即使是生化指标未恢复正常，但接近正常的患者，也可能获得与健康同龄人一样的寿命。

4.熊去氧胆酸的其他临床应用

除了治疗原发性胆汁性胆管炎（PBC）外，UDCA还可用于治疗胆石症和胆汁反流性胃炎。UDCA治疗胆结石的每日剂量为8~10ｍg/kg，疗程12～24个月，成功溶石后继续治疗6个月。胆汁反流性胃炎患者可短期应用UDCA，一般用法为一次250mg，1次/日，睡前服用，疗程10-14日。

此处强调📢：不同适应症治疗用法及剂量明显不同，PBC患者服用剂量应达到13-15mg/kg体重/天，以50-60kg体重患者为例，一般建议每天服用剂量应达到750mg。

5.UDCA不良反应

UDCA总体不良反应较少，耐受性好，主要不良反应是腹泻，发生率约为2%，偶见便秘、胃痛、胰腺炎等。

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