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赵帆 三甲
赵帆 副主任医师
复旦大学附属华山医院 神经外科

三叉神经痛诊疗中国专家共识

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三叉神经痛(TN)是临床最常见的脑神经疾病,以三叉神经分布区反复发作性、阵发性、剧烈性疼痛为主要表现,多数为单侧面部发病、少数为双侧面部发病,严重影响患者生活质量、工作以及社会交往能力。

定义

局限于三叉神经分布区的一种反复发作性、短暂性、阵发性剧烈疼痛

分为原发性继发性三叉神经痛

原发性三叉神经痛的病因和发病机制尚不清楚,多数认为病变位于三叉神经半月节及其感觉神经根内,也可能与血管压迫、岩骨部位骨质畸形等对神经的机械性压迫、牵拉和营养代谢障碍等有关。

继发性三叉神经痛的病因较为明确,主要由脑桥小脑角(CPA)及其邻近部位肿瘤、炎性反应、外伤和三叉神经分支病变所致。

诊断与鉴别诊断

(1)三叉神经反射电生理学检测可能有助于诊断原发性三叉神经痛(B级证据)。

(2)存在三叉神经分布区感觉减退或双侧同时发病,可能是继发性三叉神经痛(B级证据)。但是由于特异性较差,不存在上述特征的患者也不能排除继发性三叉神经痛。

(3)术前影像学检查(包括头部CT和MRI)有助于明确诊断继发性三叉神经痛(C级证据);而对于原发性三叉神经痛,术前影像学检查(包括头部CT和MRI)并不能明确诊断或排除是否存在责任血管压迫,但仍推荐三叉神经痛患者术前行影像学检查。

(4)发病年龄较早、异常三叉神经诱发电位、药物治疗效果欠佳、三叉神经V1支分布区疼痛并不提示原发性三叉神经痛(B级证据)。

药物治疗

首选药物为卡马西平(A级证据,强烈推荐),其次是奥卡西平(B级证据,推荐),且指出卡马西平疗效可能优于奥卡西平,但后者安全性方面的顾虑更少;其他辅助治疗药物还包括加巴喷丁、拉莫三嗪、匹莫齐特等(C级证据)。典型原发性三叉神经痛的自然恢复几乎是不可能的,药物治疗可能部分缓解疼痛或出现完全缓解与复发交替,因此,鼓励患者根据发作频率调整药物剂量。如果药物治疗失败,应考虑外科治疗。

外科治疗

药物治疗失败的患者应尽早考虑外科治疗。共识推荐的外科治疗方法主要包括经皮三叉神经半月节射频热凝术、Meckel囊球囊压迫术、立体定向伽马刀放射治疗和微血管减压术。

1. 经皮三叉神经半月节射频热凝术和Meckel囊球囊压迫术(为B级证据)

(1)适应证:①年龄>70岁。②全身状况较差(合并心脏、肺、肝脏、肾脏或代谢性疾病等)而无法耐受手术。③微血管减压术无效或疼痛复发。④拒绝行开颅手术。⑤带状疱疹后神经痛(PHN)。⑥鼻咽癌相关三叉神经痛。

(2)疼痛缓解率:治疗后1、3和5年疼痛缓解率(疼痛程度减少≥50%)分别为68%~85%、54%~64%和50%。

(3)并发症:包括感觉缺失(50%)、感觉迟钝(6%)、痛性麻木(4%)、主诉各种不适感(12%)、角膜炎(4%),约50%的Meckel囊球囊压迫术患者出现短暂性咀嚼困难。

2. 立体定向伽马刀放射治疗(为C级证据)

(1)适应证:①年龄>70岁。②全身状况较差(合并糖尿病、高血压、心脏病等慢性疾病)而无法耐受手术。③害怕或拒绝开颅手术,担心出现手术并发症。④继发性三叉神经痛,原发病灶已处理或原发肿瘤较小。⑤经其他外科方法治疗后无效或疼痛复发。

(2)疼痛缓解率:治疗后1和3年疼痛缓解率为69%和52%,共识中未给出立体定向伽马刀放射治疗三叉神经痛的5年缓解率,有文献报道,5年缓解率可达63.64%[11]。(3)并发症:包括麻木(9%~37%)、感觉缺失(6%~13%)。

3. 微血管减压术(C级证据)

(1)适应证:①诊断明确的原发性三叉神经痛。②药物治疗无效的原发性三叉神经痛。③经皮三叉神经半月节射频热凝术、Meckel囊球囊压迫术、立体定向伽马刀放射治疗无效的原发性三叉神经痛。④微血管减压术后复发的典型原发性三叉神经痛。⑤青少年期发病的典型原发性三叉神经痛

(2)疼痛缓解率:术后1、3和5年疼痛缓解率分别为80%、75%和73%。(3)并发症:包括感觉减退(7%)、听力下降(10%)、无菌性脑膜炎(11%)、脑脊液漏(4%)、小脑缺血(4%)、小脑血肿(4%),病死率为0.2%。

由此可见,微血管减压术的远期预后优于其他外科方法,但可能承担更严重的风险。从适应证方面看,经皮三叉神经半月节射频热凝术、Meckel囊球囊压迫术和立体定向伽马刀放射治疗更适用于高龄和全身状况较差的患者,而微血管减压术无明确的年龄限制,更适用于较年轻的患者。


赵帆
赵帆 副主任医师
复旦大学附属华山医院 神经外科