如何治疗肢带型肌营养不良R9（2I）

肢带型肌营养不良R9就是以前说的肢带型肌营养不良2I，是第三种最常见的肢带型肌营养不良，由福田相关蛋白(FKRP)基因突变引起。亚洲相对少见，我们在2011年首次报道亚洲的患者，此后亚洲各国也分别有报道，进行了相关治疗研究。

该病康复治疗主要是维持肢体活动，活动不会有负面影响。药物治疗除糖皮质激素治疗有效之外，可以使用选择性雌激素受体调节剂他莫昔芬和雷洛昔芬因其抗炎、抗纤维化、防止骨丢失和肌肉生成作用而被广泛用于肌营养不良的治疗研究。研究他莫昔芬和雷洛昔芬对FKRPP448L突变小鼠严重营养不良表型的治疗价值。小鼠每日灌胃给药1年，显著改善了疾病的进展，包括增加握力产生，延长跑步机测试的跑步时间和距离，以及增强心脏和呼吸功能。肌肉病理的显著减少纤维化和肌纤维变性。他莫昔芬和雷洛昔芬也显著减轻了骨丢失。他莫昔芬对男性生殖器官造成了严重的不良影响，雷洛昔芬没有。他莫昔芬和雷洛昔芬具有治疗FKRP相关性肌营养不良症和其他肌营养不良症的显著潜力。要注意性别相关的差异效应，在男性和女性患者群体中应当仔细考虑药物和剂量的选择。

看到这里，请不要对号入座，自作主张进行治疗，要找肌肉病领域的大夫看病，具体如何用药还需要大夫结合患者的具体情况确定。我院神经内科可以挂俞萌、张巍、王朝霞、袁云的号，通过以下方式预约：① “北京大学第一医院服务号” 微信公众号；②支付宝生活号关注“北京大学第一医院”；③网络预约请登录北京市预约挂号统一平台www.114yygh.com，实名注册后预约；④电话预约：(010)114。