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姚玉强 三甲
姚玉强 副主任医师
北京积水潭医院 神经外科

脑瘫治疗一二三

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脑瘫(Cerebral Palsy,CP),是在婴儿或者幼年时期出现的一系列运动和姿势异常,它是由于在出生前、生产中或者是产后短时间内发生的大脑非进行性损伤所致。脑瘫不是一种单一的疾病,而是泛指一类继发于发育中大脑的静止型神经运动系统损伤综合征。大脑的损伤永久存在并且无法被治愈,但是由损伤导致的后果可以被最小化。大多数患儿会出现肌肉骨骼系统的进行性病理改变。

大脑损伤为非进行性和不可治愈的,但是,随着患儿的生长,临床表现在不断的发生变化。粗大运动分级系统是一个判断大于2岁患儿功能性预后的非常有效的工具。粗大运动分级I,II,III级的患儿,在成年后仍然具有行走能力,但是根据其运动分级可能需要不同类型的助行辅具。对于这类患儿,治疗目标包括发展一些例如站立、行走、跑步以及跳跃等技能,提高步态的效率并维持和避免步态恶化。粗大运动分级IV和V级的患儿,其在室内,学校以及社区活动能力受限。对于这种类型患儿,治疗的目标是维持他们活动的能力和生活自理,因此,要保证舒适坐姿和体位,转运,穿衣以及更换尿布等,也就是最大程度自理。对于他们来说,提高一般健康状况和减少其它医疗问题,对这一类型患儿更加重要。

脑瘫患儿除了有运动功能受损之外,还会伴有感觉、知觉、认知、交流,以及行为异常,另外,癫痫、睡眠困难、流口水和喂养困难也经常伴发,并需要专业的治疗。因此,需要多学科专业医生有效的协作,并且与家庭一起联合进行治疗。整个团队由儿科医生、外科医生和相关的康复医生比如运动治疗师、作业治疗师和儿童发育专业医生等组成,每一位专业医生都会根据患儿的情况制定出相应的治疗方案。

脑瘫包括了一系列与肌张力有关的运动功能障碍,与损伤的解剖部位和严重程度有关,运动障碍的主要类型是痉挛型、运动障碍型(肌张力异常和手足徐动症)和共济失调型。痉挛性脑瘫是最常见的一种类型,大约占所有脑瘫的70-80%,根据累及的部位进一步区分为偏瘫、双下肢瘫和四肢瘫。

痉挛是脑瘫患者主要的神经肌肉问题之一。脑瘫会导致包括痉挛、腱反射亢进、阵挛、病理反射、协同运动模式、肌无力、选择性运动控制丧失、手部灵活度下降等特征的上运动神经元症候群。痉挛是上运动神经元症候群的一种。痉挛与肌张力升高两个词可以互换,痉挛与速度有关,被动运动的速度越快,肌肉产生的阻力就越大。一般认为痉挛的病理学基础是下运动神经元的兴奋性增高。这一现象在临床检查时表现为牵张反射亢进。有许多学说试图解释这种神经过度兴奋的状态,一种学说认为是运动神经元池内兴奋输入与抑制输入不平衡所致。当抑制输入减少,中间神经元就会传送兴奋性神经冲动到下运动神经元而造成他们的过度兴奋。

痉挛造成运动困难、坐与站立的姿势异常,当肌张力升高,肌肉会变得紧绷。这会抑制正常的步态与姿势,正常的运动模式无法发展。取而代之,儿童会发展出异常或者代偿性的运动模式。痉挛也会影响肌肉的生长,痉挛在开始时会造成明显的肌肉短缩,但是被动关节活动范围确是正常的,这种异常的持续性抵抗称为动态挛缩,如果不矫正,纤维化与最终的骨骼变形会限制关节活动从而形成固定挛缩。挛缩形成的速度与痉挛的严重程度和受累及的肌肉有关。

当痉挛造成功能丧失或是产生挛缩、畸形、压疮或疼痛时,就需要考虑加以治疗。即使有多种的治疗方法,但是没有任何一种是令人完全满意的。治疗分为可逆性的与不可逆(手术)两种,所有的治疗方法的目的均为改变牵张反射。针对轻微痉挛,基本的方法例如体位摆放、运动和支具即可控制,然而,对于严重的病例,干预方式更偏向侵入性治疗。物理治疗是痉挛治疗的基础,除此之外常用的可逆性治疗方法还有体位摆放、牵拉运动、神经诱导技术、抑制型石膏与支具等,当然,还包括药物治疗(如巴氯芬等),巴氯芬的脂溶性不佳,因此无法轻易的穿过血脑屏障,口服剂量必须很高,才能在脑脊液当中达到所需的有效治疗浓度。神经阻断剂,如局麻药、酒精、酚类与肉毒素等,常用于治疗局部痉挛,其中最常用的当属肉毒素,肉毒素的效果是可逆的,临床上的效果在大约3-6个月后消失,痉挛再次发生。鞘内注射巴氯芬(ITB)是将巴氯芬经由植入的输注泵通过导管系统直接注入脑脊液当中,对于严重的痉挛型、肌张力异常型或混合型的脑瘫患儿非常有效,缺点是价格昂贵并且有一定的并发症发生率。

选择性脊神经后根切断术(SDR)经由切断脊髓背侧的神经根来阻断脊髓反射弧,抑制来自于肌肉与肌腱的传入信息,并从脊髓水平减少传出活动。SDR的优点是能够全面降低下肢肌肉张力,但是并不会造成肌肉无力,会影响到所有的下肢肌肉,手术的效果是永久性的,但是,会有表浅与深层感觉丧失的状况。理想的对象是介于3-10岁、单纯痉挛型、可独立行走、无固定挛缩、肌力及平衡良好,而痉挛是双下肢瘫患儿功能受限的主要原因。由于术后需要长期与密集的物理治理,患儿家属的配合度与意愿是手术成功的必要条件。

骨科手术广泛用于预防和矫正脑瘫患儿一些肌肉骨骼问题,比如肌肉的挛缩和骨骼畸形。具备行走能力的患儿骨科手术的目的是改善其步态,对于不具备行走能力的患儿,手术的目的是使患儿坐姿更舒适,有利于会阴部护理和避免压迫引起的疼痛。无论是SDR手术还是骨科手术,都不是脑瘫所引发多种问题的唯一解决方案,仅仅是长期脑瘫治疗过程中的一个节点。术后仍然需要进行康复,包括支具、物理治疗、运动和抗痉挛药物的配合使用等。


姚玉强
姚玉强 副主任医师
北京积水潭医院 神经外科