重症肌无力到底是什么病？

大家一定对

电视剧《庆余年》并不陌生。

剧中的男主角在穿越前是

一位重症肌无力患者。

那么，

重症肌无力到底是什么病？

如何诊断和治疗？

重症肌无力到底是什么病？

重症肌无力是由自身抗体介导的获得性神经-肌肉接头传递障碍的自身免疫性疾病。

病变部位在神经-肌肉接头的突触后膜，后膜上的乙酰胆碱受体被自身抗体攻击后受体数目减少，表现为骨骼肌的易疲劳。

重症肌无力是一种罕见病，全球患病率为150~250/百万，年发病率为4~10/百万，我国MG年发病率约为6.8/百万，估计我国目前约有60万MG患者;女性患病率大于男性，约3：2，各年龄段均有发病，30岁和50岁左右呈现发病双峰。最新流行病学调查显示，我国70~74岁年龄组为高发人群。

重症肌无力的症状？

重症肌无力临床表现为波动性无力和易疲劳性，症状呈“晨轻暮重”，活动后加重、休息后可减轻。

常累及眼外肌受累：最常见上睑下垂、视物成双，还有面肌受累（鼓腮漏气，闭眼、示齿无力）、咀嚼肌受累（连续咀嚼困难，进食经常中断）、咽喉肌受累（饮水呛咳、吞咽困难，声音嘶哑）、颈肌及四肢肌受累，严重呼吸肌受累可致呼吸困难。

重症肌无力如何确诊？

重症肌无力患者诊断需要进行新斯的明实验、肌电图、血清抗抗体检测，胸腺CT，甲功及风湿检查。

重症肌无力全套抗体检测包括抗AchR抗体，抗Musk抗体，抗LRP4抗体，抗Titin抗体，抗RyR抗体。

新斯的明试验是重症肌无力的重要确诊依据。

新斯的明注射后20分钟左右，患者的肌无力症状开始缓解或减轻，一个小时改善明显，则为新斯的明实验阳性。

重复神经电刺激（RNS）为常用的具有确诊价值的检查方法。

重症肌无力患者表现为低频或高频衰减试验阳性。75%-80%的患者合并胸腺异常，其中胸腺瘤约为15%，胸腺增生约为85%，CT为常规检测胸腺方法，胸腺瘤检出率可达 94%。

重症肌无力如何治疗？

重症肌无力治疗包括对症治疗、长期免疫治疗、急性期治疗、胸腺切除。

对症治疗

溴吡斯的明是对症治疗的常用药，可根据病情调整用药剂量，症状好转后可以逐渐减量至停药，无需终生服用。

长期免疫治疗

长期免疫治疗是重症肌无力的根本治疗，其治疗手段包括激素、经典免疫抑制剂以及新型的靶向生物制剂。

激素指的就是糖皮质激素，如醋酸泼尼松、强的松、甲泼尼龙等；

经典免疫抑制剂主要包括甲氨蝶呤、硫唑嘌呤和霉酚酸酯、他克莫司、环孢素等；

新型的靶向生物制剂主要以B细胞为靶点来控制抗体的产生，如靶向CD20的利妥昔单抗、靶向BLyS的贝利尤单抗、靶向FcRn的艾加莫德以及同时靶向APRIL和BLyS的泰它西普等。

急性期治疗

急性期治疗主要有丙种球蛋白和血浆置换，可以起到快速清除抗体、缓解症状的作用。

胸腺切除治疗

对于有胸腺瘤及胸腺增生的患者也可以采用胸腺切除治疗，部分患者胸腺切除术后症状缓解。

经过上述治疗，仅有7%的患者可以痊愈，约有75%的患者需要长期终身使用免疫抑制剂来控制病情。

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