胎儿及儿童肝脏肿瘤

关键点

■ 肝肿瘤(liver tumors) 发病仅占胎儿和新生儿肿瘤的5%。

■ 最常见的肿瘤是血管瘤(hemangioma), 其次是间叶性错构瘤(mesenchymal hamartoma)和 肝母细胞瘤(hepatoblastoma)。

■ 血管瘤可以为低回声、高回声或无回声，可能导致高输出型心力衰竭、羊水过多和水肿。

■ 间叶性错构瘤倾向于囊性病变。

■ 肝母细胞瘤一般是实性、有回声、偶有钙化。

■ 肝母细胞瘤与 Beckwith-Wiedemann 综合征、家族性腺瘤结肠息肉病有关，极少与18-三体有关。

■ 甲胎蛋白水平在间叶性错构瘤与神经母细胞瘤(neuroblastoma)中可能明显升高。

■ 间叶性错构瘤呈巨大囊肿的罕见，这种情况可以考虑宫内囊肿减压。

■ 经胎盘给予甾体激素，对巨大肝血管瘤导致的高输出型心力衰竭或水肿可能有益。

■ 胎儿原发性肝肿瘤的死胎、死产风险增加。

■ 原发性肝肿瘤的新生儿处理复杂，应在专门技术的医疗中心实施。

特别关注

1.彩超有助于评估门静脉、肝静脉以及下腔静脉的受累情况。

2.CT或MRI有助于界定肿瘤的边界，为肝肿瘤的分段解剖和肝血管的解剖提供详细的资料，而不必行血管造影。

3.肝母细胞瘤可发生在同胞及胎儿酒精综合征、母体使用避孕药、18-三体、肾母细胞瘤和肾脏上皮腺瘤样病变的新生儿。

4.毛细血管和海绵状血管瘤是最常见的组织学形态，占病例的39%;其次是I型血管内皮细胞瘤(31%)、婴儿性毛细血管瘤(24%)和血管肉瘤(7%)。

5.连续的检查，以了解羊水过少、羊水过多、非免疫性水肿以及胎死宫内的可能性。胎儿磁共振成像有助于肝肿瘤的诊断，以及肝内 结构和邻近器官解剖关系的确定。

6.肝血管内皮瘤：血管性质的囊实性病变。

7.超声检查可肿物的性质、位置、血供和任何相关的异常。彩超有助于肝肿瘤的鉴别诊断及并存畸形的诊断。超声心动图检查以获得基础数据，并随访高输出型心脏病的生理进展情况。

8.γ-干扰素仅限用于严重的或危及生命的，而皮质类固醇治疗无效，以及出现并发症血管瘤病。其并发症是长束征的发生和下肢运动张力增加。皮质类固醇是多发性血管瘤的常规治疗。

全肝血管瘤介入治疗

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胎儿肝左叶血管瘤生后15天切除

胎儿肝左叶血管瘤生后15天切除

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肝右叶肝母细胞瘤

肝左叶肝母细胞瘤