“川崎病”---儿童心血管病的隐形杀手

近一段时间，随着天气的转凉，门诊就诊的大多数孩子都有发热的症状。那么对于一些高热的患儿，应用退热药物后体温不容易退到正常，或者下降后很快又会上升，同时伴有双眼的发红的孩子，我们作为家长就不能单纯的认为我们的宝贝是得了“红眼病”，它也有可能是我们儿科一个比较特殊的疾病——川崎病。那么什么是川崎病，它到底有什么表现呢？接下来我就为大家讲解一下这个疾病。

川崎病，又叫皮肤粘膜淋巴结综合症（Kawasaki disease,KD）,是一种以全身中/小动脉炎性疾病为主要病变的急性发热出疹性小儿疾病。它主要表现为发热，皮疹，黏膜疹，结膜充血和颈淋巴结非化脓性肿大，如不治疗20%会出现冠状动脉损伤，从而引起冠脉扩张和冠状动脉瘤形成，甚至引起严重并发症危及患儿生命。它多发生在五岁以下儿童，男女比例为1.3:1。

那么，川崎病有什么表现呢？除了我们上面提到的持续的高热，结膜充血，同时，还会伴随其他的表现，接下来就让我们详细的了解一下！

川崎病典型表现

1.发热，体温大多维持在38.5℃以上，持续5天，退热药物效果不佳，抗生素治疗无效。

2.结膜炎，双侧非渗出性结膜炎，常在发热出现后数日内开始通常不累及角膜缘。

3.粘膜炎，表现为口唇发红、皲裂和草莓舌。

4.皮疹，皮疹多在病程的前几日内开始出现，通常表现为会阴部的红斑和皮肤脱屑，然后出现多形性红斑，躯干和躯体的斑疹样，麻疹样或靶样皮损，没有水疱或结痂。

有些患儿卡介苗接种部位出现皮肤发红。

5.手足变化，发热初期手足硬肿和掌跖发红以及恢复期指趾端出现膜状脱皮。

6.淋巴结肿大，该表现不常见，一半的孩子没有该表现，如果出现的话，通常为颈前淋巴结，单侧多见，直径达1.5cm或更大。

如果孩子有发热伴有以上四项表现，可以诊断为川崎病。如果仅有三项，但是超声提示，冠状动脉扩张也可以诊断。

绝大多数患儿预后良好，呈自限性经过。适当治疗可以逐渐康复。但是有5%-9%的患儿可并发冠状动脉并发症，由于冠状动脉瘤破裂，血栓闭塞，心肌梗死或心肌炎而死亡，甚至在恢复期中也可因缺血性心脏病猝死。所以，对于那些反复高热，同时伴有双眼发红的患儿，我们要警惕有没有川崎病的发生，一旦诊断要积极治疗，防止发生危险的并发症。

因为早期治疗可以显著降低冠脉瘤和死亡率，所以一旦诊断川崎病，就需要积极治疗。

1.静脉免疫球蛋白（IVIG）:最好在发病后10天内给予，2g/kg，单次给予，持续输注8-12小时。如果使用之后仍有持续发热，而且48到72小时内crp并未改善的，可以再使用一次。如果发病后10天仍有持续性的发热、皮疹或者冠脉扩张者也推荐使用。

2.抗凝治疗:①阿司匹林:30-50mg/（kg•d），分3-4次。等患儿退热后48小时，阿司匹林的剂量减至3-5mg/（kg•d），每天1次，一直用到患儿的血小板计数和红细胞沉降率恢复正常。如果有冠脉改变，那么需要口服到冠脉改变消失。②双嘧达莫:3-6mg/（kg•d），分2-3次服用。

3.糖皮质激素:如果使用丙球效果不好，可以使用糖皮质激素。常用甲泼尼龙2mg/（kg•d）（最大剂量60mg/d），每日3次，连用5天。之后可以改为泼尼松口服，2mg/（kg•d），每天2次，复查crp正常后，改为1mg/（kg•d），每天1-2次，2周内停用。因为使用激素有血栓形成的风险，所以需要和阿司匹林或双嘧达莫合用。激素可以在饭后或者和食物、牛奶一起服用，以减少胃肠道反应。

4.溶栓治疗:川崎病病人发生急性冠状动脉阻塞需型溶栓治疗，建议在急性心梗发发生的12小时内尽早用药，超过12小时溶栓意义不大。

5.介入治疗:川崎病冠状动脉病变的部分病人发生缺血性心脏病，对于那些药物治疗不能改善缺血表现的，需要采取非药物治疗，包括经皮冠状动脉介入术以及冠状动脉移植术。

1.注意休息，两个月内不要有剧烈的运动，因为两个月是冠状动脉损伤的发展期。

2.出院后按医嘱服药，不要擅自停药，并且要定期复查相关指标。

3.使用静脉免疫球蛋白治疗后11个月不能接种活病毒疫苗（麻疹疫苗，水痘疫苗）等。

既然川崎病对我们宝贝的危害这么大，在这里就要提醒各位家长，如果您家的宝贝发热超过5天，常规退热药物及抗生素治疗无效，同时有双眼发红，口唇红肿、皲裂的表现，那就要及时到医院检查，避免病情加重。