颅底脊索瘤及软骨肉瘤

脊索瘤是由胚胎残存脊索发生的肿瘤，位于中线骨骼部位经蝶枕区至骶尾部的任何轴向位置均可发生，最多见为骶尾椎，其次为颅底，发生于颅底的概率约为35%。脊索瘤可发生于任何年龄，尤以40岁左右多见；男女比例为1.5：1。脊索瘤的生物学特点为低度恶性、生长慢，以侵袭性局部生长为主，淋巴结转移及远处转移少见，常有溶骨性破坏，肿瘤常较大且易累及周围颅神经。

软骨肉瘤是起源于原始中胚叶间质细胞的一种低度恶性肿瘤，偶尔可继发于畸形性骨炎、颅骨纤维结构不良或软骨瘤恶变。颅底软骨肉瘤多见于蝶骨、岩骨尖和枕骨等颅骨软骨结合处，一般体积较大，多呈膨胀性生长，边界相对清晰。可发生于任何年龄，但多在成年以后。颅底软骨肉瘤和脊索瘤生物学特点类似，但软骨肉瘤较脊索瘤恶性度更低，放疗相对敏感。

脊索瘤和软骨肉瘤有哪些发病症状？

1.头痛症状：

破坏颅底骨质引起头痛，头痛可为隐痛或剧烈头痛。

2.颅神经受压或受损引起的症状：

肿瘤向上累及海绵窦会产生颅神经受损的症状，眼球运动神经受损产生双眼复视、外展受限及眼睑下垂等症状，三叉神经受损产生面麻症状；肿瘤向上压迫视神经或视交叉引起视野缺损、视力下降等症状；肿瘤向咽旁或内听道侵犯则可能产生耳闷、耳鸣及听力下降等症状；肿瘤向下向后侵犯后组颅神经受损则产生患侧舌知觉和运动障碍、耸肩无力及饮食呛咳等症状。

3.垂体受压或侵犯引起的症状：

肿瘤压迫或侵犯垂体引起内分泌失调的相应症状。

4.颅内压增高：

肿瘤本身的体积和并发的脑积水均可导致颅内压升高。临床上可相应出现头痛、恶心、呕吐及视乳头水肿等表现。向颅内扩展，则可能引锥体束征，共济失调，癫痫发作等。

确诊脊索瘤/软骨肉瘤需要做哪些检查？

1.体格检查：间接及直接鼻咽镜检查发现口腔及咽部病变，颅神经检查发现颅神经受累症状。

2.病理：通过手术获取病理是确诊脊索瘤/软骨肉瘤的金标准。

3.增强磁共振：MRI对软组织分辨率高，可以清晰显示肿瘤范围及与周围组织结构的关系，是头颈部肿瘤诊治中不可或缺的检查方式。

4.PET/CT：排除远处转移，进一步确定病变性质，判断术后是否有残留。

5.实验室检查：如果患者垂体受累，建议行垂体功能检查。