卡-梅现象／卡-梅综合征／（Kasabach-Merritt phenomenon，KMP）

Kasabach-Merritt 现象（卡－梅现象）是主要由卡波西样血管内皮细胞瘤或丛状血管瘤所引起的严重血小板减少和消耗性凝血功能障碍为特征的一类疾病。诊断：血小板计数＜100×109/L，可合并凝血功能障碍或贫血；严重纤维蛋白原减少症为纤维蛋白原＜1.0g/L；严重贫血为外周血红蛋白＜80g/L；关节活动度降低为关节活动度减少≥10°和（或）屈曲＜120°；慢性疼痛为病灶部位持续1个月以上的疼痛。

一、病因

①病变异常增殖的血管内皮细胞对血小板的“捕 获”作用；

②病变内皮细胞基底膜暴露及病变局部湍流形成等因素综合作用，引起血小板、纤维蛋白原等凝血因子活化、聚集、释放，形成凝血“瀑 布”效应；

③病变血管内皮细胞产生VEGF，通过VEGFR3-PI3K-AKT-mTOR 通路参与了 KMP 的发病；

④骨髓巨核系统成熟障碍， 表现为产板巨核细胞及血小板少见甚至缺失。

二、治疗

1.全身药物治疗主要有糖皮 质 激 素、雷 帕 霉 素（rapamycin）、长春新碱、普萘洛尔、干扰素、抗血小板药物、成份输血治疗等。

2.局部治疗

压迫疗法、手术切除术、网状缝扎术、介入栓塞、消融治疗。