【口腔罕见病】Mikulicz病

恐慌源于对疾病的未知 。

大家好，我是邬伊森，今天继续科普口腔罕见病。我们希望能尽自己所能，努力普及罕见病的知识。 不单只面向大众、面向患者，也面向同行。

今天要聊的疾病有个特别的名字：Mikulicz。

Mikulicz病（Mikulicz disease,MD），国人翻译为米库利兹病。又称为良性淋巴上皮病变（benign lymphoepithelial lesion,BLEL），是一种以双侧对称性涎腺和泪腺肿大为特征的慢性自身免疫性疾病。

它跟前面谈到的木村病（【科普】口腔罕见病-木村病）有一些相似的地方，都会累及腺体、都是慢性、自身、免疫性疾病。

学者们认为Mikulicz病是属于IgG4相关疾病的一种，也会合并过敏性疾病，如变异性鼻炎和支气管哮喘。作为IgG4相关疾病，也可能会累及胰腺、胆管、肾脏、甲状腺等多个脏器受累，不同脏器受累患者的临床表现差异很大。

作为口腔颌面外科医生，我们以首发在口腔-颌面部为主要就诊原因的患儿为突破口，寻找疾病的蛛丝马迹。

继续查文献，报导的基本上是成年人，至少是20出头的青年。但是我这边确诊的孩子，最小的年龄是4岁，大概我们是儿童专科医院的缘故吧。

因为早期表现只是单纯的腺体肿大，如腮腺、颌下腺，也不影响进食，也不疼，顶多外观上有些奇怪。孩子年龄小，也不懂得表达，大一点的孩子，会描述说“眼睛干干的”、“嘴巴干干的”，也有说“很痒”，大人们只当是普通的眼干、口干，和皮肤瘙痒，滴点眼药水、嘱咐多喝水，和擦一些外用药物。

↑红色箭头可见看到肿大的颌下腺（另外一边是做完活检术后）

孩子既然来了门诊，以邬伊森的原则是一定不会放过任何蛛丝马迹的。

问完病史，基本上可以判断一二，继续追查，做了磁共振↓

这个结果至少告诉我们，只是颌下腺肿大，不是新生的肿物，悬着的心可以放松一半。

我想，如果不是专科医生，大概率会跟家长说：只是腺体肿大，没问题，回去吧。

但是，还是可以查一查的。于是我又做了一些实验室检查，这次的嗜酸性粒绝对值和百分比都是正常的，免疫检查也没有很大的特异性。于是我们做了一个活检。

可以看到大量淋巴细胞浸润，腺泡萎缩↑

活检结果结合前面的检查，孩子最后确诊，转到免疫科治疗。

因为病变是广泛的、多发的，手术不做完整切除。

肿块样病变是Mikulicz病的最常见表现，也常被误诊为肿瘤，但并不是肿瘤。

了解这两点，可以使孩子们减少不必要的创伤性治疗、不必要的根治性手术。

确诊后通过糖皮质激素、免疫抑制剂等治疗，病变可以控制、缩小，但是需要长期服药，否则停药后容易复发。

如果对疾病进行长时间的观察，多数孩子都是处于稳定期，只要确诊后定期做好监测就好了，无需过于焦虑。尤其是在慢性疾病面前，妈妈们要学会放轻松，调整心态，做一个有”松弛感“的妈妈。

医学普及，不是贩卖焦虑，不是抬高身价，而是要让大众、尤其是患者及家庭真切的了解疾病、消除恐慌、积极配合，早日康复！

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每一个孩子都值得被认真对待！