手术救治三尖瓣下移畸形并三尖瓣重度反流患者1例

这是一个7岁的男孩，生后即发现先心病，因经济原因一直未就诊；此次就诊前，当地医院彩超提示患者为三尖瓣下移畸形、三尖瓣中度反流，网上问诊时笔者建议患者及时来我院复查，必要时考虑手术。

我院门诊彩超提示患者右房右室增大，可见房化右室，前瓣冗长，呈风帆样，后瓣短小、活动度小，下移近4CM，隔瓣短小、与室间隔粘连，下移近2一一CM，三尖瓣重度反流，房缺0.5CM，双向分流，笔者建议患者及时手术。

入院后进一步完善心脏MRI检查，提示患者右室扩张严重，但右心室功能尚在正常范围；在与家长进行充分沟通后，笔者为患者实施了手术。

术中探查发现：房化右室明显，约占右室腔60%；三尖瓣前瓣瓣叶虽较为冗长，但瓣叶正中有一笔直裂缺将瓣叶一分为二，两个瓣叶完全分割，仅腱索、乳头肌之间有关联；后瓣组织缺如，无瓣叶、腱索以及乳头肌，仅残留少量纤维组织样遗迹；隔瓣瓣叶组织少、腱索短小，下移近2CM。

笔者为患者实施了锥形重建术，将三尖瓣前瓣以及隔瓣剪下后进行锥形重建并重新种植于正常的三尖瓣瓣环处，注水反流明显减轻，但是反流仍较为明显，笔者尝试行双孔，注水反流不显；考虑到三尖瓣瓣环较正常明显为小，笔者在保留房缺的同时加做右侧Glenn手术即将上腔静脉横断后与右肺动脉行端侧吻合。

手术顺利，术中食道超声提示患者三尖瓣反流为轻度，术后患者恢复良好并以顺利出院，出院前心脏彩超提示患者三尖瓣反流为轻中度，房缺双向分流，腔肺吻合口通畅。

三尖瓣下移畸形是一类较为少见的先天性心脏病，约占先心病的1%，其解剖变异很大，手术方式多种，目前多主张施行锥形重建术，对于部分右心功能差、右室腔较小、三尖瓣功能不满意的患者可以考虑加做腔肺吻合术行一个半心室修补，对于部分右室严重发育不良的患者甚至实施单心室修补术。