婴幼儿先天性胆总管囊肿（胆管扩张症）

在临床工作中经常碰到腹痛、黄疸孩子最后确诊胆总管囊肿，胆总管囊肿手术是小儿普通外科特色病种，效果好，恢复快，今天就跟大家科普一下胆总管囊肿，缓解家属心里的疑虑及担忧。

胆总管囊肿也叫先天性胆管扩张症，多在婴儿和儿童期发现，是以胆总管囊状或梭状扩张，伴有或不伴有肝内胆管扩张为特点的胆道畸形。可能与胰胆管合流异常、胆管发育不良、胆总管远端神经肌肉发育不良、病毒性感染等有关。胆总管囊肿有五种类型。

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腹腔镜下所见扩张的胆总管

胆总管囊肿临床表现：

症状多出现在3岁左右，少数在出生几个月内发病，也有孩子产前彩超就会发现有胆总管囊肿。腹痛、黄疸和腹部肿块为本病的三个基本症状，但并非所有患者在病史中或就诊时均具有三个症状，临床上往往只出现一个或两个，三个症状同时存在者仅达20%~30%。

1.腹痛：多发生于右上腹部，疼痛性质和程度不一，多为钝痛，或轻度的胀痛，严重者出现绞痛，间歇性发作，患儿常取屈膝俯卧位。常伴有发热、恶心和呕吐。

2.黄疸：黄疸的程度与胆总管远端梗阻程度有直接关系，轻者临床上可无黄疸，但随感染、疼痛发作后出现黄疸。

3.腹部肿块：腹部肿块有时是患儿就诊的首要症状，年长儿腹部肿块较明显，肿块位于右上腹肋缘下，肿块光滑呈球形，有明显囊性感，巨大者可占全右腹甚至越过腹中线。在感染、疼痛、黄疸发作期肿块增大，好转后肿块又可略为缩小。

4. 囊肿穿孔：囊肿穿孔为本病最为严重并发症，出现剧烈腹痛、呕吐、腹壁强直、腹腔积液和胆汁性腹膜炎等表现。

需要做哪些检查：

腹部超声是最为简便、无创的影像学检查，为该病的首选辅助诊断方法，作为孕期的主要常规检查，可以明显提高产前胆总管扩张症的诊断率。

血生化检查：一些患儿的血、尿、便检查呈梗阻性黄疸改变。白细胞升高常见于囊肿合并感染时。血、尿淀粉酶的升高提升胰胆管合流异常伴发胰腺炎，尤其是腹痛发作时。此外可合并不同程度的肝功能不良，但在病情缓解时可恢复正常

CT/MRI检查：可明确胆总管扩张的程度、大小、以及有无肝内胆管扩张，特别是螺旋CT扫描和三维甚至四维图像重建，可以立体反映肝胆系统病变情况。

胆总管囊肿的治疗：

胆总管囊肿一旦诊断，建议限期手术，具体手术时间需要根据婴儿年龄及囊肿情况以及病情情况综合评估。若不手术会引发反复胆道感染、阻塞性黄疸引起化脓性胆管炎、胰腺炎、囊肿破裂穿孔和肝硬化等严重并发症，而危及生命。

目前手术方式主张行扩张胆总管切除、肝总管-肠管吻合的胰胆分流、胆道重建术（此术式为目前治疗本病首选的根治性手术）。如果囊肿感染明显，穿孔，必要时需要分期手术。

目前我院（福建省儿童医院）普外科胆总管囊肿均采取经脐部单部位微创腹腔镜治疗方式，达到微创、精准、快康、少痕的标准。

手术方式，图片来源网络

经脐部手术切口