复发性面神经麻痹

概念：复发性面神经麻痹 (recurrent facial never palsy)是指面神经麻痹反复出现在同侧或对侧面部2次或以上。多为特发性面神经麻痹，发病主要集中在 20～40 岁，男性较多。大部分为单侧发病，双侧同时发病者少，复发率为2.6%～15.2%，春季和夏季发病率较高，在9月份达到顶峰。西医认为该病主要病因为病毒感染，引起面神经损伤、水肿、压迫出现面神经支配区域的功能障碍，表现为额纹消失、眼睑闭合不全、口角歪斜、鼻唇沟消失等。^[1]中医学将面瘫称之为“口㖞”、“僻”、“卒口僻”，最早见于《黄帝内经》的《灵枢》：“引缺盆及颊，卒口僻。急者目不合。热则筋纵，目不开。颊筋有寒，则急引颊移口。有热，则筋弛纵缓不胜收，故僻。”

病因病机：特发性面神经麻痹病因复杂多样，包括遗传因素、面神经管解剖结构异常、病毒感染、自身免疫和环境因素。复发性面神经麻痹的影响因素仍不明确，尚需进一步研究。复发性面神经麻痹常见病因为嗜神经病毒感染、受凉或上呼吸道感染等，其它有先天性因素、耳部感染、创伤、肿瘤以及一些全身性疾病。中医认为本病的发生有外感和内伤两个方面因素。内伤多因劳作过度、起居失宜、情绪郁结，导致面部脉络空虚；外感则与风寒或风热之邪乘虚而入有关。病机方面，隋·《诸病源候论·妇人杂病诸候·偏风口㖞候》曰 ：“偏风口㖞，是体虚受风，风入于颊口之筋也。足阳明之筋，上夹于口，其筋偏虚而风因乘之，使其经筋偏急不调，故令口㖞僻也。”明确指出患者脉络空虚，面部经筋易感受外邪，筋肉纵缓不收，而发为面瘫。有学者认为复发性面神经麻痹可能是再次病毒攻击或者是病毒暴露下抗原的再燃，发生在同侧的面神经麻痹复发通常是单纯疱疹病毒感染，而发生在对侧的面神经麻痹复发通常是原发性的。^[2]同侧和对侧复发性面神经麻痹最常见的原因是特发性面神经麻痹（即贝尔氏麻痹），但也有一部分患者是由于肿瘤或潜在的全身性疾病引起的局部表现。^[3]贝尔麻痹可能的发病机制为在诱发因素下，面神经发生水肿，由于面神经管是狭窄的骨性管腔，当面神经的水肿直径超过面神经管的直径时，面神经管内压力升高，压迫面神经营养血管产生神经缺血缺氧，造成水肿-缺血的恶性循环，从而导致神经变性及神经元破坏。^[4]此外，周围环境温度急剧变化是贝尔麻痹的高危因素，长期暴露在极冷或极热的温度环境中时，温度的急剧变化极易导致面部微血管神经元微环境的改变。

临床表现：常起病较急，通常表现为患侧口角歪斜、讲话漏风，不能作皱眉、闭目、示齿、鼓腮等动作，额纹消失、眼裂扩大、鼻唇沟变浅、口角下垂、面部被牵向健侧。因面神经受损部位不同部分患者还出现一些其他临床表现：

1）鼓索神经以上面神经病变出现同侧舌前2/3味觉障碍；

2）镫骨肌神经以上受损出现舌前2/3味觉障碍、听觉过敏；

3）膝状神经节受累时出现耳后疼痛、外耳道和鼓膜疱疹等，称为Hunt综合征。

诊断：西医诊断：①起病急，常有受凉吹风史，或有病毒感染史。

②一侧面部肌肉突然麻痹瘫痪、患侧额纹消失变浅，眼睑闭合不能，鼻唇沟变浅，口角歪斜，鼓腮漏气，食物易滞留于病侧齿颊间，可伴病侧舌前2/3味觉丧失，听觉过敏，多泪等。无其他神经系统阳性体征。③脑CT、MRI检查正常。

疾病分期：①急性期：发病15 d以内。

②恢复期：发病16 d至6月。

③后遗症期：发病6月以上。

具体还包括以下检查：

1.肌电图检查：面神经传导测定有助于判断面神经暂时性传导障碍或永久性失神经支配。如早期（起病后7天内）完全面瘫者受累侧诱发的肌电图动作电位M波波幅为正常侧的30%或以上者，则在两个月内有可能完全恢复；如病后10天出现失神经电位，则恢复缓慢。

2.影像学检查：计算机断层扫描（CT）或磁共振成像（MRI），以确定感染、炎症、肿瘤、骨折或其他导致面神经受累的潜在原因

3.血清学研究：检测感染原因

4.听力测试：以确定耳蜗神经或内耳是否受到影响

5.前庭测试：以确定前庭神经是否受到影响

根据病史、体格检查、血清学、神经电生理、影像学检查等辅助检查综合诊断。

治疗：特发性面神经麻痹的目前治疗方法包括药物（脱水药、B族维生素、糖皮质激素、抗病毒药物等）、针灸、理疗、面部康复训练等，所有16岁以上且无禁忌的急性期患者应及早使用激素。抗病毒药物联合应用仍存在争议，但对严重或完全瘫痪的患者(H-BⅣ级及以上)，可以提供类固醇和抗病毒药物的联合治疗。与安慰剂或皮质类固醇相比，抗病毒药物的不良反应没有显著增加。^[5]

口服药物：

①急性期如有带状疱疹等病毒感染的证据时，可给予抗病毒类药物（如阿昔洛韦、伐昔洛韦）口服；神经营养类包括甲钴胺、维生素B1口服；泼尼松片等糖皮质激素类口服。辨证选择口服中药汤剂。

②恢复期建议继续使用神经营养类药物。

③后遗症期患者可酌情间断使用神经营养类药物。

肌注与静脉药物：

①急性期使用脱水剂可减轻神经水肿，常选用七叶皂苷钠；甲钴胺0.5 mg，肌肉注射，每1～2日1次；地塞米松5 mg入壶每日1～2次（或甲强龙等）；法舒地尔等药物改善微循环；鼠神经生长因子30 μg肌肉注射，每日1次。银杏叶提取物15 mL，静脉滴注，每日1次，7～10 d为一个疗程。可以重复2～4个疗程。

②恢复期和后遗症期患者可间断使用神经营养类药物。

近年来，又发展了手术治疗、肉毒素及低强度激光治疗等新手段。面神经全减压术和次全减压术可以减少面瘫复发，但手术的风险和获益仍需进一步观察。

中医辨证论治，最常见的证型为风痰瘀阻型，最常选用的方剂为牵正散加减。

预后：轻中度患者大多经过2周至3月的治疗可以基本痊愈，但有1/3以上的中度和重度患者残留程度不等的后遗症，中西医结合神经修复规范治疗有助于改善预后。后遗症有短期和长期，短期后遗症如无法闭眼和眼睛干涩，需要小心处理，治疗效果可能很好。长期来看，面神经未完全恢复导致的面部毁容会对心理健康和生活质量造成破坏性影响。预后影响因素包括年龄、初始面瘫严重程度、糖皮质激素治疗的开始时间、基础疾病如高血压病、糖尿病、血脂异常等，年轻患者预后好，老年患者伴乳突疼痛合并糖尿病、高血压、动脉硬化、心机梗死等预后较差。

[参考文献]

[1] 孟楠. 针灸治疗特发性面神经麻痹的研究进展[J]. 中国中医药现代远程教育,2022,20(16):202-205.

[2] 张勇, 穆振斌, 侯静, 胡勇. 复发性面神经麻痹一例. 中华临床医师杂志(电子版). 2012. 6(07): 1966-1967.

[3] Chweya CM, Anzalone CL, Driscoll C, Lane JI, Carlson ML. For Whom the Bell‘s Toll: Recurrent Facial Nerve Paralysis, A Retrospective Study and Systematic Review of the Literature. Otol Neurotol. 2019. 40(4): 517-528.

[4] 高丽梅, 侯光敏, 梁亚平. 复发性面神经麻痹7例及文献复习[J]. 现代口腔医学杂志,2021,35(02):117-119.

[5] 韩飓倩, 温世荣, 潘玉君. 特发性面神经麻痹的研究现状[J]. 中风与神经疾病杂志,2021,38(09):859-861.