简述自身免疫性肝病

自身免疫性肝病（AILD）是由于体内自身免疫异常引起的一组肝胆损伤性疾病，包括自身免疫性肝炎（AIH）、原发性胆汁性肝硬化（PBC）、原发性硬化性胆管炎（PSC）以及其中两种同时存在的重叠综合征。此外，系统性IgG4相关疾病的一种——IgG4相关性胆管炎也属于自身免疫性肝病。

不同自身免疫性肝病的发病率和好发人群有所差异，AIH多见于30-50岁的女性，男女比例为1:4；PBC多见于中老年女性，大多于40-60岁起病，男女比例为1:9；PSC多于中青年起病，男女比例为2:1，约50-70%的患者伴发溃疡性结肠炎；IgG4相关肝胆疾病多见于老年男性，男女比例约（2-4）：1。

自身免疫性肝病的临床表现多种多样，多数患者起病隐匿，早期通常因无症状而不易被发现，病情进展后可出现乏力、嗜睡、皮肤瘙痒、食欲减退、黄疸（皮肤、巩膜黄染）、肝脾肿大、腹水等症状体征。

怀疑自身免疫性肝病应该做哪些检查？

1、肝脏生化检查：AIH患者常有谷丙转氨酶（ALT）及谷草转氨酶（AST）的轻度到中度升高。PBC和PSC患者常有血清碱性磷酸酶（ALP）及谷氨酰转肽酶（GGT）升高，进展期可胆红素升高。

2、免疫学检查：AIH患者血清中可检测到自身抗体，包括抗核抗体（ANA）和抗平滑肌抗体（ASMA）等，IgG水平升高；90-95%PBC患者血清中可检测到抗线粒体抗体（AMA），IgM水平升高。PSC患者尚无特异性自身抗体。而IgG4相关肝胆疾病患者的血清IgG4水平升高。

3、影像学检查：超声、CT、磁共振成像检查（MRI）、经内镜逆行性胰胆管造影（ERCP）、磁共振胰胆管造影（MRCP）可用于排除肝胆系统的肿瘤和结石等胆道疾病。此外，ERCP为诊断PSC的“金标准”，而MRCP由于无创性，是诊断PSC的首选。

4、肝组织学活检：通过肝脏穿刺获取少量的肝脏组织，在显微镜下观察组织病变的类型和程度，可用于鉴别诊断肝损伤的病因，评估组织损伤程度。

简要诊断标准：

1.自身免疫性肝炎：国际自身免疫性肝炎小组（IAIHG）1999年修订诊断标准和诊断积分系统

2.原发性胆汁性肝硬化：碱性磷酸酶大于正常值两倍；抗线粒体抗体2型阳性；病理提示胆管呈肉芽肿改变。以上3条符合2条。

3、原发性硬化性胆管炎：影像学提示胆管明显狭窄或阻塞。