先心之房间隔缺损

房间隔缺损一般分为原发孔缺损（心内膜垫缺损，常合并二尖瓣和三尖瓣发育不良）和继发孔缺损（单纯房间隔缺损，包括卵圆窝型，卵圆窝上型、卵圆窝后下型以及单心房）。

左向右分流必然使肺循环血流量（Qp）超过体循环血流量（Qs），一般以Qp/Qs值判定房间隔缺损的大小，＜2：1称为小房间隔缺损，而≥2：1称为大房间隔缺损。

当从功能性肺动脉高压发展为器质性肺动脉高压，右心系统压力持续增高，使得左向右分流逆转为右向左分流会出现青紫。

劳力性呼吸困难是主要临床表现，可发生室上性心律失常，特别是房扑、房颤而使症状加重。有些可发生右心衰，甚至晚期约15%因重度肺动脉高压出现青紫，形成Eisenmenger综合征。

最典型的体征为肺动脉瓣区第二心音亢进呈固定性分裂，并可闻及II~III级收缩期喷射性杂音，系肺动脉血流量增加，肺动脉瓣关闭延迟并相对性狭窄所致。

需完善心电图、X线检查、超声心动图检查。

当疑有其他合并畸形，或需测定肺血管阻力以判定手术治疗预后时，应进行右心导管检查。根据房、室水平压力及血氧含量的测定并计算分流量以判断病情。

需与肺静脉畸形引流、肺动脉瓣狭窄及小型室间隔缺损等鉴别。

治疗：非手术介入治疗；

手术治疗：在开展非手术介入治疗以前，对所有单纯房间隔缺损已引起血流动力学改变，即已有肺血增多征象、房室增大及心电图相应表现者均应手术治疗。患者年龄太大已有严重肺动脉高压者手术治疗应慎重。

预后：随年龄增长而病情恶化，常见死亡原因为心力衰竭，其次为肺部感染，肺动脉血栓形成或栓塞。